【摘要】：目的線(xiàn)粒體腦肌病伴高乳酸血癥及卒中樣發(fā)作(MELAS)是最常見(jiàn)的線(xiàn)粒體腦肌病類(lèi)型之一,具有明顯的臨床和遺傳異質(zhì)性。MELAS最顯著的核心癥狀是卒中樣發(fā)作,容易與缺血性腦卒中混肴。方法通過(guò)分析10例曾誤診為MELAS的青年腦梗死患者的臨床表現(xiàn)和輔助檢查,并與MELAS患者相對(duì)比。同時(shí)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),分析卒中發(fā)作與卒中樣發(fā)作的相同與不同之處。結(jié)果所有10例患者均出現(xiàn)一次以上卒中發(fā)作,以偏側(cè)肢體無(wú)力最常見(jiàn),其次為偏側(cè)肢體麻木、偏盲、失語(yǔ)等。其中8例患者存在一種以上血管病相關(guān)的危險(xiǎn)因素。頭部MRI發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)病變,均累及多個(gè)腦葉,數(shù)月后復(fù)查可見(jiàn)軟化灶形成。所有患者均同時(shí)存在基底節(jié)和/或深部白質(zhì)病變。MRA均發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈閉塞或狹窄。結(jié)論本組患者卒中發(fā)作以偏癱最常見(jiàn)。影像學(xué)上以皮質(zhì)受累為主,同時(shí)常出現(xiàn)深部白質(zhì)和/或基底節(jié)病變,后期可形成軟化灶。
【圖文】：

粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作22例神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)分析［J］．中華神經(jīng)科雜志，2007，40(11):728-731．［10］趙玉英，焉傳祝，劉淑萍，等．線(xiàn)粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作31例臨床、神經(jīng)影像及肌肉病理分析［J］．中華神經(jīng)科雜志，2007，40(11):723-727．［11］FujiokaM，TaokaT，MatsuoY，etal．NovelbrainischemicchangeonMＲI．DelayedischemichyperintensityonT1-weightedimagesandselectiveneuronaldeathinthecaudoputamenofratsafterbrieffocalischemia［J］．Stroke，1999，30(5):1043-1046．圖1A為卒中發(fā)作后1w，頭部MＲI顯示右側(cè)顳葉Flair相高信號(hào);B、C為2y后復(fù)查，頭部MＲI顯示右側(cè)顳葉、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)Flair相高信號(hào)，其中右側(cè)顳葉部分為軟化灶;D為頭部MＲA，顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄，分支減少圖2卒中發(fā)作后3m，頭部MＲI可見(jiàn)右側(cè)額葉、頂葉長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部分為軟化灶，(圖A為T(mén)1相;B為T(mén)2相);圖1C頭部MＲA顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞·908·JApoplexyandNervousDiseases，October2017，Vol34，No．10

及肌肉病理分析［J］．中華神經(jīng)科雜志，2007，40(11):723-727．［11］FujiokaM，TaokaT，MatsuoY，etal．NovelbrainischemicchangeonMＲI．DelayedischemichyperintensityonT1-weightedimagesandselectiveneuronaldeathinthecaudoputamenofratsafterbrieffocalischemia［J］．Stroke，1999，30(5):1043-1046．圖1A為卒中發(fā)作后1w，頭部MＲI顯示右側(cè)顳葉Flair相高信號(hào);B、C為2y后復(fù)查，頭部MＲI顯示右側(cè)顳葉、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)Flair相高信號(hào)，其中右側(cè)顳葉部分為軟化灶;D為頭部MＲA，顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄，分支減少圖2卒中發(fā)作后3m，頭部MＲI可見(jiàn)右側(cè)額葉、頂葉長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部分為軟化灶，(圖A為T(mén)1相;B為T(mén)2相);圖1C頭部MＲA顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞·908·JApoplexyandNervousDiseases，，October2017，Vol34，No．10
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【分類(lèi)號(hào)】：R743.3

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8 戚曉昆;錢(qián)海蓉;王巍;劉建國(guó);丘峰;段楓;;線(xiàn)粒體腦肌病的臨床、病理及影像觀察[A];第九次全國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)大會(huì)論文匯編[C];2006年

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10 韓漫夫;白潤(rùn)濤;陶唯宜;馮宏業(yè);;線(xiàn)粒體腦肌病的臨床、影像、病理和基因研究[A];第十一屆全國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2008年

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本文編號(hào)：2546093