發(fā)布時間：2019-09-29 12:20

【摘要】：海綿竇海綿狀血管瘤(cavernous sinus hemangiomas, CSHs)是位于海綿竇區(qū)的少見的腦外血管畸形,在海綿竇區(qū)良性腫物中,其發(fā)生率不足3%,在海綿竇區(qū)所有腫物中,包括良性和惡性,其發(fā)生率為2%。文獻報道此病好發(fā)于40-50歲成人,尤以女性多見,男女比約為1：5。雖少見,但由于其臨近重要的神經(jīng)血管結構,例如Ⅱ-Ⅳ顱神經(jīng)和頸內(nèi)動脈等,且解剖位置較深,導致其處理至今仍為神經(jīng)外科的難點。目前,對于有癥狀的CSHs患者,治療方法包括：顯微手術切除,栓塞,分次放射治療,立體定向放射外科治療。且以顯微手術切除和立體定向放射治療為主。但各種治療方法均有其利弊,顯微手術雖能達到全切,但術中無法控制的出血和顱神經(jīng)損傷嚴重,且術后伴隨的短期和長期并發(fā)癥均較高。據(jù)報道,短期并發(fā)癥高達72%,長期并發(fā)癥高達20%。立體定向放療和分次放射治療雖能控制腫瘤,但不能導致根治,且有損傷視神經(jīng)通路(視神經(jīng)和視交叉)的風險。因供血動脈細小,且DSA上不可見,所以,經(jīng)動脈栓塞很少文獻提及；術中穿刺注入栓塞劑,可減少術中出血,降低手術風險,但也有栓塞劑逆流入供血動脈或順流入引流靜脈的風險。海綿竇海綿狀血管瘤術前誤診率極高,臨床上極易誤診為海綿竇區(qū)常見的腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和垂體瘤,文獻報道,術前誤診率達38.9%。又有學者報道,各亞型CSHs的MRI表現(xiàn)之間可能存在差異。故此,本文著重研究CSHs病理與影像的關系及顯微手術效果和立體定向放療的療效,探討如何提高術前診斷和療效。具體分成兩部分,如下： 第一部分海綿竇海綿狀血管瘤的病理與影像的關系及顯微外科治療 背景：海綿竇海綿狀血管瘤屬腦外型海綿狀血管瘤,與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比,其發(fā)病率明顯偏低。雖少見,但這個部位的海綿狀血管瘤的影像鑒別和手術處理至今仍是神經(jīng)外科醫(yī)生的難點和挑戰(zhàn)。文獻報道的術前誤診率和手術死亡率均較高,考慮到CSHs術前精確診斷與術中手術風險密切相關,且各亞型CSHs的MRI影像之間存在一定差異。故此,我們對經(jīng)手術切除的7例CSHs患者進行回顧性研究。集中研究病理亞型與影像的關系及顯微手術治療。 目的：探究海綿竇海綿狀血管瘤的診斷和治療方法；評估腫瘤亞型與MR影像之間的關系；評估腫瘤體積與術中出血之間的相關性。 方法：我們回顧性分析了2008年—2013年間收集的經(jīng)顯微手術切除的7例海綿竇海綿狀血管瘤患者的臨床資料,集中于它們的影像學表現(xiàn)、病理、術中出血、手術方法、并發(fā)癥等,以期提高影像診斷和治愈率、降低手術風險,更好的指導臨床治療。 7例海綿竇海綿狀血管瘤患者,男1例,女6例,年齡范圍·34～66歲,平均(47.74±10.6)歲,從首發(fā)癥狀出現(xiàn)至患者就診歷時1月-5年,平均(31.0±19.2)月。臨床表現(xiàn)：視力下降5例,動眼神經(jīng)麻痹3例,復視、眼球外展受限2例,面部疼痛或麻木3例,突眼3例,月經(jīng)紊亂2例,輕偏癱1例,頭痛2例。術前所有患者均行MRI平掃和增強掃描,3例行FLAIR序列檢查,2例行CT檢查,4例行DSA檢查。7例患者均經(jīng)顯微手術治療,經(jīng)改良翼點入路伴或不伴眶顴弓切斷開顱。其中3例采用硬膜外入路,4例采用硬膜下入路,1例患者術中控制性降低血壓。 結果：CT檢查結果：海綿竇中顱窩底的等或稍高密度病變,密度均勻,邊界清楚,呈類圓形,周邊無水腫,增強后呈均勻一致強化。MRI檢查結果：T1WI腫瘤呈均勻或不均勻低信號,T2M呈均勻或不均勻高信號,增強后A型早期即呈均勻性增強；B型和C型早期呈現(xiàn)自外向內(nèi)的漸進性增強信號,但欠均勻,延期像上均達到均勻性增強；3例FLAIR序列檢查呈均勻高信號。DSA檢查：1例在靜脈期可見病灶部分淡染,并可見頸內(nèi)動脈海綿竇分支供血,2例頸內(nèi)動脈C3、4段向前內(nèi)側移位。腫瘤全切除5例；次全切除1例,大部切除1例。術中失血800-9000m1,平均(3028.57±3183.66)ml。主要并發(fā)癥包括早期動眼神經(jīng)麻痹5例(3例恢復,2例癥狀輕微)；短暫視神經(jīng)受累1例,短暫三叉神經(jīng)受累1例,輕微外展神經(jīng)麻痹1例,腦積水并偏癱1例,隨訪期內(nèi)無患者死亡。腫瘤大小和術中出血量明顯相關(Spearman等級相關系數(shù)為0.982,p=0.000)。 結論：顯微外科手術仍是CSHs比較有效的治療方法,腫瘤體積是評估術中出血和手術風險的著重考慮點。MRI是CSHs術前定位和定性診斷的首先檢查方法,其增強模式可能對CSHs亞型的鑒別起到一定作用。 第二部分海綿竇海綿狀血管瘤的立體定向放療療效的系統(tǒng)評價 背景：雖然顯微外科手術至今仍是CSHs患者治療的主要選擇,并可以導致根治,但考慮術后高的致殘率和死亡率,至今仍有眾多醫(yī)生不建議作為首選治療方法。據(jù)報道,開顱術后短期并發(fā)癥的發(fā)生率卻高達72%,長期并發(fā)癥的發(fā)生率高達20%,手術死亡率達25%�？紤]到如此高的并發(fā)癥的發(fā)生率,故而一些從業(yè)者重點放在這些病變的常規(guī)放療和立體定向放射外科治療上,結果證實CSHs對立體定向放射外科治療反應良好,且并發(fā)癥明顯較顯微手術切除為低�？紤]到CSHs立體定向放療風險,短期療效雖穩(wěn)定,但長期療效未知,且對巨型CSHs療效不甚明了,故現(xiàn)今仍有眾多從業(yè)者對CSHs的射波刀和伽馬刀立體定向放療療效仍存爭議,故我們檢索1999～2013年間行立體定向放療的相關文獻(共14篇),最終納入10篇,對其中的87例CSHs的立體定向放射治療療效進行薈萃分析和系統(tǒng)評價,以評估放療劑量與腫瘤縮小、癥狀改善之間的關系。 目的：通過對近年海綿竇海綿狀血管瘤的立體定向放射治療的相關文獻進行薈萃分析,系統(tǒng)評價立體定向放射外科治療CSHs的有效性和安全性,從而為臨床治療抉擇提供理論依據(jù)。 方法：通過檢索Medline, Embase, PubMed, ISI Web of Science,同時輔以引文檢索和手工檢索,并對符合標準的相關文獻進行數(shù)據(jù)提取,排除重復引用的數(shù)據(jù)。最終獲得87例CSHs患者的基本數(shù)據(jù)(男性28名,女性59名,年齡14～80歲不等,平均年齡49.3歲),其中40例患者的診斷基于病理檢查結果,余47例患者的診斷基于影像學檢查結果。87例患者中,伽馬刀治療72例,射波刀治療15例,腫瘤體積介于1.5～86.6cm3(平均20.1cm3)。 結果：平均隨訪39.4個月(范圍6～156個月),最近的MR圖像證實,腫瘤完全消失4例(4.6%),明顯縮小60例(69%),部分縮小17例(19.5%),無改變6例(6.9%)。病變大小與腫瘤縮小之間無顯著相關性,那些腫瘤顯著縮小的患者接受的放療劑量跟部分縮小和無反應者之間無明顯差異。在腫瘤控制方面,有無手術之間無顯著性差異,射波刀對巨型CSHs的療效較伽馬刀治療為佳(P=0.045)。27例(31%)患者立體定向治療前無顱神經(jīng)功能障礙,術后未出現(xiàn)額外的神經(jīng)損傷；60例(69%)有顱神經(jīng)功能障礙的患者,12例癥狀獲得恢復,35例獲得改善,13例癥狀穩(wěn)定,僅1例患者伴額外的三叉神經(jīng)損害。放療前未行手術的患者較手術的患者神經(jīng)癥狀恢復好(P=0.006)。 結論：立體定向放射治療避免了顯微手術切除、栓塞相關的并發(fā)癥,在較短的隨訪期內(nèi)效果良好,可考慮作為顯微外科手術的替代療法,但長期療效有待進一步研究。對巨型CSHs,射波刀為良好選擇。
【圖文】：

圖3-2患者4 50歲女性，右側上瞼下垂1月余，，右側面部麻木伴視物模糊20余天。A.位TiWI示右側鞍旁一個均勻低信號圓形病灶；B.軸位T2WI h呈均勻高信號病灶，并可病變包繞頸內(nèi)動脈，但頸內(nèi)動脈未見狹窄；C. FLAIR序列上病變呈高信號，但較丁2信號低；D和E. MRI增強掃描的軸位和冠位像上呈不均勻的高信號，且腫瘤自外向內(nèi)漸進性強顯影。F.B型海綿竇血管瘤的典型特征，可見官腔相對較小，有充足的固體實質(zhì)，良好的成型血管和結締組織（HE，原始放大倍數(shù)20)。

圖3-3患者7 42歲女性，右側眼球外突，復視5年余，右側視力喪失6月。A.TiWI上見一個位于鞍旁和鞍上的觀鈴型的巨塊型腫物，呈不均勻低信號，中可見極低信號影；T2WI上可見腫物呈不均勻高信號，中心區(qū)可見明顯高信號影。C和D. MRI增強的軸位冠位像,可見腫瘤呈不均勻增強，外周增強較明顯，T,W1極低和TVWI極高信號區(qū)增強不顯。E. C型CSHs的典型病理特點，為A型和B型成分的組合（HE，原始放大倍數(shù)20)。
【學位授予單位】：南方醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R739.41

【參考文獻】

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本文編號：2543929