【摘要】：海綿竇海綿狀血管瘤(cavernous sinus hemangiomas, CSHs)是位于海綿竇區(qū)的少見的腦外血管畸形,在海綿竇區(qū)良性腫物中,其發(fā)生率不足3%,在海綿竇區(qū)所有腫物中,包括良性和惡性,其發(fā)生率為2%。文獻(xiàn)報(bào)道此病好發(fā)于40-50歲成人,尤以女性多見,男女比約為1：5。雖少見,但由于其臨近重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),例如Ⅱ-Ⅳ顱神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等,且解剖位置較深,導(dǎo)致其處理至今仍為神經(jīng)外科的難點(diǎn)。目前,對(duì)于有癥狀的CSHs患者,治療方法包括：顯微手術(shù)切除,栓塞,分次放射治療,立體定向放射外科治療。且以顯微手術(shù)切除和立體定向放射治療為主。但各種治療方法均有其利弊,顯微手術(shù)雖能達(dá)到全切,但術(shù)中無(wú)法控制的出血和顱神經(jīng)損傷嚴(yán)重,且術(shù)后伴隨的短期和長(zhǎng)期并發(fā)癥均較高。據(jù)報(bào)道,短期并發(fā)癥高達(dá)72%,長(zhǎng)期并發(fā)癥高達(dá)20%。立體定向放療和分次放射治療雖能控制腫瘤,但不能導(dǎo)致根治,且有損傷視神經(jīng)通路(視神經(jīng)和視交叉)的風(fēng)險(xiǎn)。因供血?jiǎng)用}細(xì)小,且DSA上不可見,所以,經(jīng)動(dòng)脈栓塞很少文獻(xiàn)提及；術(shù)中穿刺注入栓塞劑,可減少術(shù)中出血,降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),但也有栓塞劑逆流入供血?jiǎng)用}或順流入引流靜脈的風(fēng)險(xiǎn)。海綿竇海綿狀血管瘤術(shù)前誤診率極高,臨床上極易誤診為海綿竇區(qū)常見的腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和垂體瘤,文獻(xiàn)報(bào)道,術(shù)前誤診率達(dá)38.9%。又有學(xué)者報(bào)道,各亞型CSHs的MRI表現(xiàn)之間可能存在差異。故此,本文著重研究CSHs病理與影像的關(guān)系及顯微手術(shù)效果和立體定向放療的療效,探討如何提高術(shù)前診斷和療效。具體分成兩部分,如下： 第一部分海綿竇海綿狀血管瘤的病理與影像的關(guān)系及顯微外科治療 背景：海綿竇海綿狀血管瘤屬腦外型海綿狀血管瘤,與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比,其發(fā)病率明顯偏低。雖少見,但這個(gè)部位的海綿狀血管瘤的影像鑒別和手術(shù)處理至今仍是神經(jīng)外科醫(yī)生的難點(diǎn)和挑戰(zhàn)。文獻(xiàn)報(bào)道的術(shù)前誤診率和手術(shù)死亡率均較高,考慮到CSHs術(shù)前精確診斷與術(shù)中手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān),且各亞型CSHs的MRI影像之間存在一定差異。故此,我們對(duì)經(jīng)手術(shù)切除的7例CSHs患者進(jìn)行回顧性研究。集中研究病理亞型與影像的關(guān)系及顯微手術(shù)治療。 目的：探究海綿竇海綿狀血管瘤的診斷和治療方法；評(píng)估腫瘤亞型與MR影像之間的關(guān)系；評(píng)估腫瘤體積與術(shù)中出血之間的相關(guān)性。 方法：我們回顧性分析了2008年—2013年間收集的經(jīng)顯微手術(shù)切除的7例海綿竇海綿狀血管瘤患者的臨床資料,集中于它們的影像學(xué)表現(xiàn)、病理、術(shù)中出血、手術(shù)方法、并發(fā)癥等,以期提高影像診斷和治愈率、降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),更好的指導(dǎo)臨床治療。 7例海綿竇海綿狀血管瘤患者,男1例,女6例,年齡范圍·34～66歲,平均(47.74±10.6)歲,從首發(fā)癥狀出現(xiàn)至患者就診歷時(shí)1月-5年,平均(31.0±19.2)月。臨床表現(xiàn)：視力下降5例,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹3例,復(fù)視、眼球外展受限2例,面部疼痛或麻木3例,突眼3例,月經(jīng)紊亂2例,輕偏癱1例,頭痛2例。術(shù)前所有患者均行MRI平掃和增強(qiáng)掃描,3例行FLAIR序列檢查,2例行CT檢查,4例行DSA檢查。7例患者均經(jīng)顯微手術(shù)治療,經(jīng)改良翼點(diǎn)入路伴或不伴眶顴弓切斷開顱。其中3例采用硬膜外入路,4例采用硬膜下入路,1例患者術(shù)中控制性降低血壓。 結(jié)果：CT檢查結(jié)果：海綿竇中顱窩底的等或稍高密度病變,密度均勻,邊界清楚,呈類圓形,周邊無(wú)水腫,增強(qiáng)后呈均勻一致強(qiáng)化。MRI檢查結(jié)果：T1WI腫瘤呈均勻或不均勻低信號(hào),T2M呈均勻或不均勻高信號(hào),增強(qiáng)后A型早期即呈均勻性增強(qiáng)；B型和C型早期呈現(xiàn)自外向內(nèi)的漸進(jìn)性增強(qiáng)信號(hào),但欠均勻,延期像上均達(dá)到均勻性增強(qiáng)；3例FLAIR序列檢查呈均勻高信號(hào)。DSA檢查：1例在靜脈期可見病灶部分淡染,并可見頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇分支供血,2例頸內(nèi)動(dòng)脈C3、4段向前內(nèi)側(cè)移位。腫瘤全切除5例；次全切除1例,大部切除1例。術(shù)中失血800-9000m1,平均(3028.57±3183.66)ml。主要并發(fā)癥包括早期動(dòng)眼神經(jīng)麻痹5例(3例恢復(fù),2例癥狀輕微)；短暫視神經(jīng)受累1例,短暫三叉神經(jīng)受累1例,輕微外展神經(jīng)麻痹1例,腦積水并偏癱1例,隨訪期內(nèi)無(wú)患者死亡。腫瘤大小和術(shù)中出血量明顯相關(guān)(Spearman等級(jí)相關(guān)系數(shù)為0.982,p=0.000)。 結(jié)論：顯微外科手術(shù)仍是CSHs比較有效的治療方法,腫瘤體積是評(píng)估術(shù)中出血和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的著重考慮點(diǎn)。MRI是CSHs術(shù)前定位和定性診斷的首先檢查方法,其增強(qiáng)模式可能對(duì)CSHs亞型的鑒別起到一定作用。 第二部分海綿竇海綿狀血管瘤的立體定向放療療效的系統(tǒng)評(píng)價(jià) 背景：雖然顯微外科手術(shù)至今仍是CSHs患者治療的主要選擇,并可以導(dǎo)致根治,但考慮術(shù)后高的致殘率和死亡率,至今仍有眾多醫(yī)生不建議作為首選治療方法。據(jù)報(bào)道,開顱術(shù)后短期并發(fā)癥的發(fā)生率卻高達(dá)72%,長(zhǎng)期并發(fā)癥的發(fā)生率高達(dá)20%,手術(shù)死亡率達(dá)25%�？紤]到如此高的并發(fā)癥的發(fā)生率,故而一些從業(yè)者重點(diǎn)放在這些病變的常規(guī)放療和立體定向放射外科治療上,結(jié)果證實(shí)CSHs對(duì)立體定向放射外科治療反應(yīng)良好,且并發(fā)癥明顯較顯微手術(shù)切除為低。考慮到CSHs立體定向放療風(fēng)險(xiǎn),短期療效雖穩(wěn)定,但長(zhǎng)期療效未知,且對(duì)巨型CSHs療效不甚明了,故現(xiàn)今仍有眾多從業(yè)者對(duì)CSHs的射波刀和伽馬刀立體定向放療療效仍存爭(zhēng)議,故我們檢索1999～2013年間行立體定向放療的相關(guān)文獻(xiàn)(共14篇),最終納入10篇,對(duì)其中的87例CSHs的立體定向放射治療療效進(jìn)行薈萃分析和系統(tǒng)評(píng)價(jià),以評(píng)估放療劑量與腫瘤縮小、癥狀改善之間的關(guān)系。 目的：通過(guò)對(duì)近年海綿竇海綿狀血管瘤的立體定向放射治療的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行薈萃分析,系統(tǒng)評(píng)價(jià)立體定向放射外科治療CSHs的有效性和安全性,從而為臨床治療抉擇提供理論依據(jù)。 方法：通過(guò)檢索Medline, Embase, PubMed, ISI Web of Science,同時(shí)輔以引文檢索和手工檢索,并對(duì)符合標(biāo)準(zhǔn)的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行數(shù)據(jù)提取,排除重復(fù)引用的數(shù)據(jù)。最終獲得87例CSHs患者的基本數(shù)據(jù)(男性28名,女性59名,年齡14～80歲不等,平均年齡49.3歲),其中40例患者的診斷基于病理檢查結(jié)果,余47例患者的診斷基于影像學(xué)檢查結(jié)果。87例患者中,伽馬刀治療72例,射波刀治療15例,腫瘤體積介于1.5～86.6cm3(平均20.1cm3)。 結(jié)果：平均隨訪39.4個(gè)月(范圍6～156個(gè)月),最近的MR圖像證實(shí),腫瘤完全消失4例(4.6%),明顯縮小60例(69%),部分縮小17例(19.5%),無(wú)改變6例(6.9%)。病變大小與腫瘤縮小之間無(wú)顯著相關(guān)性,那些腫瘤顯著縮小的患者接受的放療劑量跟部分縮小和無(wú)反應(yīng)者之間無(wú)明顯差異。在腫瘤控制方面,有無(wú)手術(shù)之間無(wú)顯著性差異,射波刀對(duì)巨型CSHs的療效較伽馬刀治療為佳(P=0.045)。27例(31%)患者立體定向治療前無(wú)顱神經(jīng)功能障礙,術(shù)后未出現(xiàn)額外的神經(jīng)損傷；60例(69%)有顱神經(jīng)功能障礙的患者,12例癥狀獲得恢復(fù),35例獲得改善,13例癥狀穩(wěn)定,僅1例患者伴額外的三叉神經(jīng)損害。放療前未行手術(shù)的患者較手術(shù)的患者神經(jīng)癥狀恢復(fù)好(P=0.006)。 結(jié)論：立體定向放射治療避免了顯微手術(shù)切除、栓塞相關(guān)的并發(fā)癥,在較短的隨訪期內(nèi)效果良好,可考慮作為顯微外科手術(shù)的替代療法,但長(zhǎng)期療效有待進(jìn)一步研究。對(duì)巨型CSHs,射波刀為良好選擇。
【圖文】：

圖3-2患者4 50歲女性，右側(cè)上瞼下垂1月余，，右側(cè)面部麻木伴視物模糊20余天。A.位TiWI示右側(cè)鞍旁一個(gè)均勻低信號(hào)圓形病灶；B.軸位T2WI h呈均勻高信號(hào)病灶，并可病變包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，但頸內(nèi)動(dòng)脈未見狹窄；C. FLAIR序列上病變呈高信號(hào)，但較丁2信號(hào)低；D和E. MRI增強(qiáng)掃描的軸位和冠位像上呈不均勻的高信號(hào)，且腫瘤自外向內(nèi)漸進(jìn)性強(qiáng)顯影。F.B型海綿竇血管瘤的典型特征，可見官腔相對(duì)較小，有充足的固體實(shí)質(zhì)，良好的成型血管和結(jié)締組織（HE，原始放大倍數(shù)20)。

圖3-3患者7 42歲女性，右側(cè)眼球外突，復(fù)視5年余，右側(cè)視力喪失6月。A.TiWI上見一個(gè)位于鞍旁和鞍上的觀鈴型的巨塊型腫物，呈不均勻低信號(hào)，中可見極低信號(hào)影；T2WI上可見腫物呈不均勻高信號(hào)，中心區(qū)可見明顯高信號(hào)影。C和D. MRI增強(qiáng)的軸位冠位像,可見腫瘤呈不均勻增強(qiáng)，外周增強(qiáng)較明顯，T,W1極低和TVWI極高信號(hào)區(qū)增強(qiáng)不顯。E. C型CSHs的典型病理特點(diǎn)，為A型和B型成分的組合（HE，原始放大倍數(shù)20)。
【學(xué)位授予單位】：南方醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R739.41

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前9條

1 魚博浪;王斐;孫親利;張明;范帆;;鞍旁海綿狀血管瘤的CT和MRI診斷[J];臨床放射學(xué)雜志;2007年02期

2 周良輔,毛穎,陳亮;海綿竇海綿狀血管瘤的診斷和治療[J];中華神經(jīng)外科疾病研究雜志;2003年01期

3 吳立權(quán);劉仁忠;陳謙學(xué);田道鋒;蔡強(qiáng);楊振興;張申起;;海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤的臨床特征及顯微外科治療[J];中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志;2010年12期

4 劉偉國(guó),葉紅星,沈宏,楊小鋒,姚瑜;海綿竇海綿狀血管瘤的診斷和顯微手術(shù)治療[J];中華神經(jīng)外科雜志;2005年06期

5 王恩敏;潘力;王濱江;張南;董亞非;吳瀚峰;;海綿竇海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)及伽瑪?shù)吨委?附14例報(bào)告)[J];中華神經(jīng)外科雜志;2006年05期

6 于蘭冰,趙繼宗,賈文清;海綿竇海綿狀血管瘤的診斷及治療[J];中華醫(yī)學(xué)雜志;2004年24期

7 邱曉光;王琦;李守巍;;中顱凹底海綿竇旁硬膜型巨大海綿狀血管瘤的放射治療[J];中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐;2006年05期

8 孫君昭;田增民;胡勇;周東學(xué);于新;王亞明;亓樹彬;;海綿竇海綿狀血管瘤的伽瑪?shù)吨委?附11例分析)[J];中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志;2009年05期

9 周瑋;祝躍明;蘇忠周;潘鋒;;海綿竇海綿狀血管瘤的磁共振成像診斷及顯微外科手術(shù)治療[J];中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào);2013年06期

本文編號(hào)：2543929