【摘要】：目的：1.收集湖北地區(qū)肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者信息,建立ALS數(shù)據(jù)庫(kù)。2.比較ALS患者和重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis, MG)患者重復(fù)神經(jīng)刺激(repetitive nerve stimulation, RN S)的陽(yáng)性率差異和遞減幅度特點(diǎn)。3.比較近、遠(yuǎn)端神經(jīng)RNS陽(yáng)性率差異。4.探索ALS和MG患者RNS遞減機(jī)制的異同。5.探索ALS患者中臨床指標(biāo)(年齡、性別、起病部位、病程、ALSFRS-r評(píng)分、病情進(jìn)展速度)對(duì)RNS結(jié)果的影響。6.探索ALS患者中電生理指標(biāo)(正中神經(jīng)、尺神經(jīng)波幅和ADM/APB比值)與RNS結(jié)果的相關(guān)性。7.尋找預(yù)測(cè)RNS預(yù)后的相關(guān)指標(biāo)。方法：1.收集2013年12月至2015年8月期間就診于武漢大學(xué)人民醫(yī)院,臨床確診或擬診的ALS患者以及臨床診斷的MG患者。2.記錄ALS和MG患者的基本信息、病程,ALS患者評(píng)估改良ALS功能評(píng)分(revised ALS functional rating scale, ALSFRS-r)(總分48分),并計(jì)算病情進(jìn)展速度,即(48-就診時(shí)ALSFRS-r評(píng)分)÷病程(月數(shù))。3.ALS患者進(jìn)行常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖(electromyography, EMG)檢查,以及副、面、尺、正中神經(jīng)低頻RNS測(cè)定,記錄連續(xù)10次刺激的反應(yīng),遞減反應(yīng)以第5個(gè)運(yùn)動(dòng)波的波幅較第1個(gè)降低≥8%為標(biāo)準(zhǔn),≥1條神經(jīng)顯示遞減反應(yīng)判定為RNS陽(yáng)性。4.分析ALS患者臨床指標(biāo)、神經(jīng)電生理指標(biāo)與RNS的關(guān)系。5.MG進(jìn)行副、面、尺、正中神經(jīng)低頻RNS檢測(cè),并與ALS患者進(jìn)行比較。結(jié)果：1.ALS患者68例、MG患者52例,RNS遞減陽(yáng)性者分別為37例(54.4%)、34例(65.4%),兩組總的陽(yáng)性率無(wú)差異(χ2=0.993,P=0.319)。2.尺、副神經(jīng)RNS陽(yáng)性率在ALS患者分別為4.4%、51.5%(2=6.972,P=0.000),尺、正中、面、副神經(jīng)RNS陽(yáng)性率在MG患者分別為15.4%、38.7%、56.0%、65.4%(χ2=30.152,P=0.000)3.尺神經(jīng)RNS遞減幅度(%)在ALS和MG患者分別為15.5±7.5、30.4±8.4(t=2.699,P=0.024)；副神經(jīng)分別為18.2±7.1、27.3±10.7(t=17.442,P=0.000)。4.ALS患者RNS陽(yáng)性和陰性亞組的ALSFRS-評(píng)分分別為38.0±6.1、39.7±5.0(t=0.256,P=0.609),病程(月)分別為10.9±8.8、13.0±10.1(t=0.929,P=0.339),病情進(jìn)展速度分別為1.49±1.01、1.01±0.90(t=2.11,P=0.039)；正中神經(jīng)神經(jīng)波幅(mV)分別為2.8±2.4、4.6±2.7(t=-2.993,P=0.004),尺神經(jīng)波幅(mV)分別為5.0±3.4、7.0±3.0(t=-2.496,P=0.016),ADM/APB比值分別為4.6±6.3、3.2±5.6(t=0.982,P=0.329)。5.ALS患者男性亞組RNS陽(yáng)性率53%,女性亞組55%(χ2=0.024,P=0.878)；中青年組RNS陽(yáng)性率57.5%,老年組50%(χ2=0.373,P=0.541)；球部起病亞組RNS陽(yáng)性率25%,肢體起病亞組66.7%(χ2=9.881,P=0.002)。結(jié)論：1.ALS患者中RNS陽(yáng)性率較高,高達(dá)50%以上,和MG患者無(wú)明顯差異,但遞減幅度沒(méi)有MG患者高,提示ALS患者神經(jīng)肌肉接頭功能障礙比較常見(jiàn),但是其機(jī)制可能與MG患者不同。2.低頻RNS遞減幅度大于20%不應(yīng)該作為ALS排除診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.在ALS患者中正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)波幅低,軸索損害越嚴(yán)重,終板也越容易出現(xiàn)傳遞功能障礙,更容易出現(xiàn)低頻RNS遞減反應(yīng)。4.RNS陽(yáng)性常提示ALS病情快速進(jìn)展,是疾病活躍的表現(xiàn),可用于預(yù)后判斷和隨訪觀察。5. ADM/APB比值診斷ALS時(shí)特異性較高,但在隨訪中并無(wú)優(yōu)勢(shì)。6.ALS患者的RNS結(jié)果和患者年齡、性別、ALSFRS-r、病程無(wú)明顯相關(guān)性。
文內(nèi)圖片：
圖片說(shuō)明：圖２邋ＡＬＳ患者尺神經(jīng)和副神經(jīng)ＲＮＳ陽(yáng)性率比較（拉＝邋６．９７２，戶＝０．０００）逡逑Ｆｉｇ．邋２邋Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ邋ｏｆ邋化ｅ邋ｐｏｓｉｔｉｖｅ邋ｒａ化邋ｏｆ邋ＲＮＳ邋ｉｎ邋ＡＬＳ邋ｐａｔｉｅｎｔｓ邋（NB２邋＝邋６．９７２，b6＝０．０００）逡逑
[Abstract]:Objective:1. The information of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in the region of Hubei was collected and the ALS database was established. The positive rate and decreasing amplitude of repeat nerve stimulation (RN S) in patients with ALS and myasthenia gravis (MG) were compared. There was a difference in the positive rate of the distal nerve in the proximal and distal nerves. To explore the similarities and differences of the descending mechanism of RNS in ALS and MG patients. The effect of clinical indicators (age, sex, onset, course, ALSFRS-r score, disease progression rate) on the RNS results was investigated in ALS patients. The correlation between the electrical physiological index (median nerve, the amplitude of the ulnar nerve and the ADM/ APB ratio) and the results of the RNS was explored in ALS patients. Find relevant indicators for predicting the prognosis of the RNS. Method:1. From December 2013 to August 2015, the patients who visited the People's Hospital of Wuhan University, the patients with ALS diagnosed or to be diagnosed, and the MG patients with clinical diagnosis were collected. The basic information, course, ALS patient assessment for ALS and MG patients were recorded, the ALS functional rating scale (ALSFRS-r) was improved (total score of 48), and the disease progression rate was calculated. That is, (48-visit ALSFRS-r score) and course of disease (number of months).3. ALS patients undergo routine neuroconduction and needle electrode electromyography (EMG) examination, as well as secondary, surface, ruler, median nerve low frequency RNS measurement, record the response of continuous 10 times of stimulation, The decreasing response was based on the first decrease of the amplitude of the 5th motion wave and the first decrease in the first one. 5. The relationship between the clinical index, the neurophysiological index and the RNS in ALS patients was analyzed. Results:1.68 patients with ALS,52 patients with MG,37 (54.4%),34 (65.4%), and 2 (2 = 0.993, P = 0.319). The positive rate of RNS positive rate in the patients with ALS was 4.4%, 51.5% (2 = 6.972, P = 0.000), and the positive rate of the median, median, and secondary nerve was 15.4%, 38.7%, 56.0%, 65.4% (Sup2 = 30.152, P = 0.000)3, respectively. The descending amplitude of the ulnar nerve (%) was 15.5, 7.5, 30.4 and 8.4 (t = 2.699, P = 0.024) in ALS and MG respectively; the secondary nerves were 18.2, 7.1, 27.3, 10.7 (t = 17.442, P = 0.000), respectively. The ALSFRS-scores in the positive and negative subgroups of the RNS in the ALS patients were 38.0, 6.1, 39.7 and 5.0 (t = 0.256, P = 0.609), respectively, and the course of the disease (months) was 10.9, 8.8, 13.0 and 10.1 (t = 0.929, P = 0.339), respectively. The rate of disease progression was 1.49, 1.01, 1.01 and 0.90 (t = 2.11, P = 0.039). The median nerve wave amplitude (mV) was 2.8, 2.4, 4.6, 2.7 (t =-2.993, P = 0.004), and the amplitude of the ulnar nerve (mV) was 5.0, 3.4, 7.0, 3.0 (t =-2.496, P = 0.016), and the ratio of ADM/ APB was 4.6, 6.3, 3.2 and 5.6 (t = 0.982, P = 0.329), respectively. The positive rate of RNS in the middle and middle-aged group was 57.5%,50% in the old group (Sup2 = 0.373, P = 0.541), and the positive rate of the RNS was 25% and 66.7% in the limb-onset subgroup (Sup2 = 9.881, P = 0.002). Conclusion:1. The positive rate of RNS in patients with ALS is high, as high as 50%, and there is no significant difference in MG patients, but the decrease is not high in MG patients, suggesting that the dysfunction of neuromuscular junction in ALS patients is more common, but the mechanism may be different from that of MG patients. The low-frequency RNS decrements greater than 20% should not be used as the ALS exclusion diagnostic criteria. In ALS, the lower the median nerve, the lower the amplitude of the ulnar nerve, the more serious the damage of the axonal, the more easily the lower-frequency RNS is more likely to occur, and the lower the low-frequency RNS.4. The RNS-positive often suggests that the rapid progression of ALS is an active manifestation of the disease. Can be used for prognosis judgment and follow-up observation. The rate of ADM/ APB was higher in the diagnosis of ALS, but there was no advantage in the follow-up.6. The results of the RNS and the age, sex, ALSFRS-r, and course of the patients were not significantly correlated.
【學(xué)位授予單位】：武漢大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R744.8;R746.1

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本文編號(hào)：2512011