【摘要】：Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)是一種自身免疫介導的神經(jīng)肌肉接頭疾病。不同于重癥肌無力由乙酰膽堿受體抗體引起,LEMS是由于血清中存在P/Q型電壓門控式鈣離子通道抗體,導致突觸前膜釋放乙酰膽堿障礙,從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀。本文系統(tǒng)地介紹了LEMS的流行病學、發(fā)病機制及臨床診斷,同時說明了治療方案和相關藥物的基本信息,為今后的臨床治療和藥物研究提供幫助。磷酸二氨吡啶是一種鉀離子通道阻斷劑,通過阻滯神經(jīng)細胞前膜的鉀離子通道使鈣離子通道開放時間增多,從而使更多的乙酰膽堿得以釋放,是目前用于治療此疾病的優(yōu)選藥物。
[Abstract]:Lambert-Eaton myasthenia syndrome (LEMS) is an autoimmune neuromuscular junction disease. Different from myasthenia gravis caused by acetylcholine receptor antibodies, LEMS is caused by the presence of P / Q type voltage-gated calcium channel antibodies in serum, resulting in the release of acetylcholine from presynaptic membranes and a series of clinical symptoms. In this paper, the epidemiology, pathogenesis and clinical diagnosis of LEMS are systematically introduced, and the basic information of treatment scheme and related drugs are explained, which will be helpful for clinical treatment and drug research in the future. Diaminopyridine phosphate is a potassium channel blocker, which increases the opening time of calcium channel by blocking the potassium channel in the membrane of nerve cells, thereby releasing more acetylcholine. Is currently used in the treatment of this disease the preferred drug.
【作者單位】： 中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院藥物研究所;
【基金】：中國醫(yī)學科學院醫(yī)學與健康科技創(chuàng)新工程經(jīng)費資助(2016-I2M-1-002)
【分類號】：R746

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本文編號：2135551