本文選題：同心圓硬化 + 臨床特點(diǎn)��； 參考：《安徽醫(yī)科大學(xué)》2014年碩士論文

【摘要】：背景與目的同心圓硬化（Baló,s concentric sclerosis，BCS）是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，具有特征性病理改變，即病變區(qū)域髓鞘脫失帶和髓鞘相對(duì)保留帶相間排列形成明暗相間的條紋。BCS病因和臨床表現(xiàn)復(fù)雜，既往本病較難診斷，主要依靠腦組織活檢和尸檢確診，隨著核磁共振成像（Magnetic ResonanceImaging, MRI）技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的病例被診斷。此外，有研究認(rèn)為BCS預(yù)后與是否得到早期積極有效治療相關(guān)，因此BCS的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。本研究旨在結(jié)合既往文獻(xiàn)報(bào)道，探討B(tài)CS臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理改變的一般特征及部分少見(jiàn)的不典型表現(xiàn)，以期減少臨床誤診、漏診，改善BCS患者臨床預(yù)后。 方法回顧性分析本院2009年1月~2012年12月收治的經(jīng)頭顱MRI檢查證實(shí)和（或）核磁共振引導(dǎo)下腦組織活檢病理學(xué)檢查確診的6例BCS患者，調(diào)閱電子病歷，記錄研究對(duì)象的一般情況，如性別、年齡，聯(lián)系電話等；此次發(fā)病的起病形式，病前有無(wú)可能相關(guān)誘因，臨床癥狀、體征和既往病史；實(shí)驗(yàn)室檢查如血常規(guī)、生化，甲狀腺功能組合、多腫瘤標(biāo)志物的12項(xiàng)檢查（C12）及腦脊液（CerebrospinalFluid, CSF）常規(guī)、生化、寡克隆區(qū)帶（Oligoclonal Bands, OB）；調(diào)閱并拷貝入組病例影像學(xué)資料，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)內(nèi)科和影像科主任醫(yī)師分別閱片，，明確每例患者的影像學(xué)改變，包括頭顱CT（Computer Tomography）平掃病灶的部位，密度改變、有無(wú)水腫、鄰近腦組織結(jié)構(gòu)受累情況，頭顱MRI平掃病灶的部位，信號(hào)特征，鄰近腦組織結(jié)構(gòu)受累情況，增強(qiáng)掃描有無(wú)強(qiáng)化及強(qiáng)化程度和強(qiáng)化方式，病灶區(qū)域磁共振波譜分析（magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS）；病理科調(diào)閱相關(guān)病例腦組織病理切片，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)內(nèi)科和病理科主任醫(yī)師分別閱片，明確每例患者組織病理學(xué)改變；記錄所有患者住院期間接受的治療方案及療效；結(jié)合既往文獻(xiàn)報(bào)道，從BCS病因、誘因、起病形式、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、腦組織活檢病理學(xué)改變、治療方案、療效評(píng)價(jià)和預(yù)后等方面進(jìn)行分析、探討，總結(jié)本病的一般特征和特殊臨床表現(xiàn)。 結(jié)果6例BCS患者中，男性4例，女性2例，年齡23~63歲，平均41.8歲�；颊叱始毙裕�4例）或亞急性（2例）起病。首發(fā)癥狀主要為偏側(cè)肢體無(wú)力（3例），其他常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括共濟(jì)失調(diào)（3例），智能減退（2例），精神淡漠、反應(yīng)遲鈍（2例），中樞性面舌癱（2例），病理征陽(yáng)性（3例），時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向障礙（1例）。頭顱MRI平掃除1例單發(fā)病灶外，其余均為多發(fā)病灶，發(fā)病初期病灶呈斑片樣或團(tuán)塊狀，約2~3周后出現(xiàn)“煎雞蛋”樣雙重構(gòu)造改變（4例），2月后出現(xiàn)同心圓樣特征性改變（2例），增強(qiáng)掃描2例出現(xiàn)病灶周?chē)?-3層不等的層狀強(qiáng)化，2例患者出現(xiàn)病灶邊緣不完全環(huán)狀強(qiáng)化。3例行腦組織活檢病理檢查符合同心圓硬化改變。6例中5例經(jīng)大劑量腎上腺糖激素沖擊治療后患者臨床癥狀均有明顯好轉(zhuǎn)，MRI同心圓樣病灶逐漸消失。隨訪6~25個(gè)月（平均15個(gè)月），1例患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，予抗癲癇治療后控制，1例患者遺留有偏側(cè)肢體麻木，1例患者自覺(jué)解小便費(fèi)力，余2例患者恢復(fù)良好。 結(jié)論BCS多急性和亞急性起病，多以不同程度精神癥狀、智能減退及運(yùn)動(dòng)障礙起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。頭顱CT平掃無(wú)特異性表現(xiàn)，頭顱MRI檢查早期可出現(xiàn)“煎雞蛋”樣雙重構(gòu)造改變，后期可出現(xiàn)同心圓樣特征性改變，具有診斷價(jià)值，腦組織活檢病理學(xué)檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。早期診斷，并行正規(guī)激素沖擊治療，本病多數(shù)預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，呈良性臨床過(guò)程。
[Abstract]:Background and Objective concentric sclerosis ( BCS ) is a rare inating disease of the central nervous system . It has a characteristic pathological change , that is , it is difficult to diagnose in early diagnosis and early treatment of BCS . It is very important to study the clinical manifestation , imaging features and pathological changes of BCS .

Methods A retrospective analysis of 6 patients with BCS diagnosed by MRI examination of brain tissue from January 2009 to December 2012 was retrospectively analyzed . 6 patients with BCS were diagnosed by MRI examination and ( or ) magnetic resonance guidance . The electronic medical records were read and the general situation of the study object was recorded , such as sex , age , contact number , etc .
The onset form of the disease , the presence or absence of possible causes , clinical symptoms , signs and past medical history .
Laboratory examinations such as routine blood routine , biochemistry , thyroid function combination , 12 tests ( C12 ) and cerebrospinal fluid ( CSF ) routine , biochemical , and oligoclonal bands ( OB ) in cerebrospinal fluid ( CSF ) ;
The imaging data of group cases were reviewed and copied , and the imaging changes of each patient were identified by experienced neurologist and image department chief physician , including location , density change , presence or absence of edema , involvement of adjacent brain tissue , location of head MRI plain scan lesion , signal characteristics , involvement of adjacent brain tissue structure , enhancement of enhancement and enhancement of scan and enhancement mode , magnetic resonance spectroscopy ( 1H - MRS ) , and magnetic resonance spectroscopy ( 1H - MRS ) .
The pathological sections of the brain tissues of the relevant cases were reviewed by the medical science department , and the pathological changes of each patient were clearly defined by the experienced neurologist and the chief physician of the pathology department .
To record the treatment regimen and efficacy of all patients during hospitalization ;
Combined with previous literatures , this paper analyzes the causes , causes , forms of disease , clinical manifestation , imaging features , pathological changes of brain tissue biopsy , treatment plan , curative effect evaluation and prognosis , and summarizes the general characteristics and special clinical manifestations of this disease .

Results In 6 patients with BCS , there were 4 males and 2 females , ranging from 23 to 63 years ( mean 41.8 years ) .

Conclusion BCS polyacute and subacute onset are complicated with different degree of mental symptoms , hypogonadism and motor disturbance . The findings of CT plain scan showed no specific manifestation , and the early stage of MRI examination showed that the double structure of " fried eggs " could be changed . The early diagnosis and pathological examination of brain tissue were the diagnostic gold standard .
【學(xué)位授予單位】：安徽醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R744.5

【參考文獻(xiàn)】

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1 喻緒恩;胡紀(jì)源;;甲基潑尼松龍沖擊治療Balo病[J];安徽醫(yī)學(xué);2010年01期

2 鄭運(yùn)松;徐會(huì)吾;;Balo病同心圓硬化的MRI分析[J];第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);2009年21期

3 胡文彬,楊任民;免疫球蛋白聯(lián)合甲基潑尼松龍沖擊治療15例Balo病的療效觀察[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2004年04期

4 王起;戚曉昆;劉建國(guó);熊斌;王巍;邱峰;盧德宏;;同心圓硬化的臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)分析[J];山東醫(yī)藥;2007年27期

5 徐俊玲,韓雄,王潤(rùn)青,李永麗,史大鵬;Balo病同心圓性硬化的MRI診斷(附4例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J];實(shí)用放射學(xué)雜志;2005年09期

6 李正軍;于瑾;李華;馬維婭;;同心圓硬化致皮質(zhì)盲1例[J];疑難病雜志;2011年02期

7 聶瑩雪,王軍,羅曉光,王慕一,陳諒;表現(xiàn)為Foix-Chavany-Marie綜合征的巴洛病一例報(bào)告[J];中華神經(jīng)科雜志;2000年03期

8 戚曉昆,錢(qián)海蓉,王湘慶,張德智,劉鵬,姜樹(shù)軍,熊斌;同心圓硬化的臨床、影像及病理特點(diǎn)[J];中華神經(jīng)科雜志;2004年01期

9 劉衡;余洪;操玉萍;劉群;李邦國(guó);駱科進(jìn);;同心圓硬化2例[J];中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù);2010年12期

本文編號(hào)：2110921