本文選題：煙霧病 + 臨床表現(xiàn)　； 參考：《廣州醫(yī)科大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：【研究背景】煙霧病(Moyamoya disease,MMD)是以腦數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography DSA)發(fā)現(xiàn)以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(Internal carotid artery ICA)遠(yuǎn)端和(或)大腦中動(dòng)脈(Middle cerebral artery MCA)和(或)大腦前動(dòng)脈(Anterior cerebral artery)近端進(jìn)行性狹窄、閉塞,伴顱底煙霧樣血管網(wǎng)形成為特性的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞為主要表現(xiàn)的疾病。臨床表現(xiàn)依據(jù)其發(fā)病類型、部位及程度不同而各異,可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack TIA)、腦梗死(Cerebral infarction)、腦出血(Cerebral hemorrhage)、癲癇(Epilepsy)等多種疾病。目前國際上指南普遍認(rèn)為兒童煙霧病以腦缺血為主要表現(xiàn),成人煙霧病以顱內(nèi)出血為常見表現(xiàn)。但也有學(xué)者報(bào)道隨著診斷技術(shù)的提升,成人煙霧病患者的首次發(fā)病類型也以缺血型為主。腦血管造影依然被認(rèn)為是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn),1.5T或是以上的核磁共振成像(Magnetic resonance imaging MRI)可提供一個(gè)比較可靠的診斷。然而,DSA價(jià)格昂貴,對醫(yī)師操作水平要求高,為有創(chuàng)檢查,很難在基層醫(yī)院普及;MRI設(shè)備價(jià)格昂貴,在基層醫(yī)院也難以普及。因此,尋求一種或多種設(shè)備相對簡單、技術(shù)要求相對較低、價(jià)格相對實(shí)惠的煙霧病篩查方法成為一個(gè)迫切的需求。煙霧病的病因不明,目前藥物治療主要是針對病情的對癥處理,而外科治療則是針對腦缺血情況行血運(yùn)重建手術(shù)。大多數(shù)研究認(rèn)為外科血運(yùn)重建是缺血型煙霧病的一種有效治療方式,而對于出血型煙霧病也可以考慮行腦血管重建術(shù),但仍缺乏足夠的科學(xué)證據(jù)�！灸康摹客ㄟ^回顧性分析廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院最新收治的煙霧病病例的主要臨床表現(xiàn)及發(fā)病類型,判斷計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影(Computerized tomographic angiography CTA)、經(jīng)顱多普勒(Transcranial doppler TCD)對腦血管狹窄程度判斷與DSA統(tǒng)一度,觀察煙霧病的藥物治療及外科血運(yùn)重建的治療效果,為下一步臨床煙霧病的篩查、診斷及治療提供參考�！狙芯繉ο蠛头椒ā勘狙芯繃L試通過回顧性分析2010年1月至2016年12月在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科住院煙霧病患者一般資料,首次發(fā)病類型及臨床表現(xiàn),DSA、CTA、TCD、核磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography MRA)影像學(xué)資料,總結(jié)本地區(qū)煙霧病的一般特征,對比DSA和CTA、TCD影像資料,檢驗(yàn)CTA、TCD對煙霧病初步篩查的作用。并通過門診及電話回訪患者,評估血管重建治療及保守治療患者的預(yù)后�！窘Y(jié)果】1、本組76例病例中,首次起病表現(xiàn)為:缺血型47例,占62%(其中腦梗塞30例,TIA 17例),出血型29例,占38%;本組76例病例中,頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙表現(xiàn)在出血型患者中顯著高于缺血型患者(P0.05),肌力減弱表現(xiàn)在缺血型患者中顯著高于出血型患者(P0.05)。2、CTA對血管狹窄程度的評價(jià)效果與DSA無顯著差異(χ2=2.397,p=0.302,p0.05);TCD對血管狹窄程度的評價(jià)效果與DSA無顯著差異(χ2=4.290,p=0.117,p0.05)。3本組76例患者中,死亡3例,均為首次表現(xiàn)為出血型,第一次入院后因病情危重而死亡;余下的73例中,有10例患者共12側(cè)大腦半球行外科血運(yùn)重建術(shù),其中3側(cè)大腦半球行直接血流重建術(shù),4側(cè)大腦半球行間接血流重建術(shù),5側(cè)大腦半球行直接和間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù),63例患者未行血運(yùn)重建治療。行外科血運(yùn)重建的患者,首次發(fā)病住院出院時(shí)神經(jīng)功能缺損評分(Neurological deficit score NDS)3.40±3.06,末次隨訪NDS 0.60±0.70,t=3.628,p=0.006,p0.05,考慮經(jīng)血運(yùn)重建治療,患者NDS得到顯著改善。未行外科血運(yùn)重建的患者,首次發(fā)病住院出院時(shí)NDS 5.25±7.20,末次隨訪NDS 4.71±6.18,t=1.620,p=0.110,p0.05,考慮未行外科血運(yùn)重建的患者,NDS無顯著改善�！窘Y(jié)論】1無論成人還是兒童,煙霧病主要表現(xiàn)為缺血型。2 TCD、CTA可以較好地評價(jià)腦血管狹窄程度,可以作為煙霧病的一個(gè)篩查方法。3外科血運(yùn)重建治療能顯著改善煙霧病患者癥狀及神經(jīng)功能缺損情況,改善患者預(yù)后。
[Abstract]:銆愮爺絀惰儗鏅，

本文編號(hào)：2096603