本文選題：多系統(tǒng)萎縮（Multiple + system　； 參考：《鄭州大學》2014年碩士論文

【摘要】：背景與目的 多系統(tǒng)萎縮(Multiple SystemAtrophy,MSA)是一種發(fā)病原因尚不明確的進行性神經(jīng)多系統(tǒng)變性疾病。其從首次提出橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA）到Shy-Drager綜合征及黑質(zhì)紋狀體變性(SND)的提出，再到三者合并統(tǒng)稱為多系統(tǒng)萎縮（MSA）并重新定義，先后經(jīng)歷了將近百年。1989年P(guān)app和Matsuo發(fā)現(xiàn)MSA患者神經(jīng)膠質(zhì)細胞內(nèi)都出現(xiàn)包涵體這一共同點，并將這稱為MSA的重要標志物。1998年Gliman等[7]對MSA的診斷提出了診斷標準共識，近些年又不斷地對其進行修訂和改良，2008年再次對其提出了全新的診斷標準。由此，我們對MSA的研究和認識開始了新的篇章。 依據(jù)2008年Gliman等[1]提出的對MSA的診斷標準可知：MSA的確診必要條件是靠病理組織學在神經(jīng)膠質(zhì)細胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，該包涵體核心成分為α-突觸蛋白。MSA病變主要累及黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)、橄欖體-腦橋-小腦系統(tǒng)及脊髓的中間內(nèi)外側(cè)細胞柱和Onuf’s核,其他病理改變還有發(fā)現(xiàn)小腦蒲肯野細胞脫失、顆粒層變薄和殼核膠質(zhì)細胞增生、神經(jīng)元減少等[2]。MSA患者主要表現(xiàn)錐體外系統(tǒng)、小腦系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)及錐體系統(tǒng)的損害癥狀，部分患者還會出現(xiàn)認知功能障礙等。以往常將MSA分為紋狀體黑質(zhì)變性（SND）、散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)、Shy-Drager綜合征(SDS)3型。目前將MSA主要分為MSA-P、MSA-C兩種臨床亞型，MSA-P亞型以帕金森綜合征為主要癥狀，MSA-C亞型以小腦性共濟失調(diào)為主要癥狀。 MSA的自主神經(jīng)功能障礙病理基礎(chǔ)是自主神經(jīng)的節(jié)前病變，影響脊髓中間外側(cè)細胞柱和迷走神經(jīng)背核，病變可同時累及交感及副交感神經(jīng)系統(tǒng)，其它受累的細胞還有腦干腹外側(cè)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中單胺能神經(jīng)元及弓狀核細胞。自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)在各亞型中均存在，且引起其臨床癥狀的病理改變在各亞型中常相互重疊，因此不再將其獨立分型。因病理組織學檢查受多方面限制，因此對其臨床特征及表現(xiàn)的分析成了診斷和治療MSA的重要依據(jù)。以往的研究也表明，無論以錐體外系或小腦受累為主要臨床表現(xiàn)，自主神經(jīng)功能障礙癥狀總在此之前或與之伴行［3］是“可能MSA (probable MSA)”診斷標準中的必備條件，也是與其他運動障礙性疾病鑒別的重要標志。直立性低血壓是自主神經(jīng)功能障礙的一種主要表現(xiàn)，，其指患者由臥位變?yōu)榱⑽粫r，短時間內(nèi)血壓急劇下降，伴發(fā)出現(xiàn)頭暈、炓w�、心率加繗e踔獵嗚�、摔禍先表相崿茲见诱O夏耆艘約吧窬低潮湫約膊∪緡兩鶘

本文編號：2023921