本文選題：抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎　切入點：自身免疫性腦炎　出處：《鄭州大學》2017年碩士論文

【摘要】：背景與目的抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎(簡稱為:抗NMDA受體腦炎)是抗體針對神經元細胞表面抗原或突觸蛋白所致的一種新型自身免疫性腦炎,因其可累及顳葉、海馬、島葉等邊緣系統(tǒng)且可伴或不伴腫瘤發(fā)生,故既往稱邊緣葉腦炎。該病臨床表現多樣,主要為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙等一系列臨床表現,易誤診為顱內感染、精神類疾病等多種疾病。目前發(fā)病機制不詳,多數學者認為與病毒感染、腫瘤發(fā)生等密切相關。該病早期診斷,預后大多良好。如未及時得到診治,可遺留后遺癥,甚至造成死亡。自2007年國外學者提出抗NMDA受體腦炎的概念后,臨床報道的病例數量逐年增多。我國第一例是2010年北京友誼醫(yī)院許春玲教授等報告,但局限于檢測條件和臨床醫(yī)師對本病的認識不夠全面,國內報告的病例數仍然較少,仍有大部分患者未能得到早期診斷與積極治療。本研究旨在分析抗NMDA受體腦炎的發(fā)病年齡、臨床表現、腦脊液特點、腦磁共振(MRI)圖像、治療及預后等資料,為早期診斷與治療提供臨床參考。材料與方法1.收集自2014年10月至2016年12月鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經內科收治的50例抗NMDA受體腦炎患者的臨床資料。納入標準:采用2016年2月Graus[1]等提出的抗NMDAR腦炎的確診標準,必須同時滿足以下3項條件:(1)快速起病(病程3個月),臨床表現具有以下6種癥狀中的至少1項:(1)異常行為(精神癥狀)或認知功能障礙;(2)語言功能障礙(無法中斷的強制性語言,少言或緘默);(3)癲癇發(fā)作;(4)運動障礙,異動癥,強直或姿勢障礙;(5)意識水平下降;(6)自主神經功能障礙或中樞性通氣不足。(2)抗NMDAR—Ig G抗體陽性(抗體檢測應包括腦脊液,如僅有血清樣本,血清檢測抗體陽性后需再做驗證檢測方可確認為陽性)。(3)排除其他可能的病因(病毒性腦炎、單純皰疹病毒性腦炎、橋本氏病、精神類疾病)。(4)本研究均經過本院倫理委員會批準,所有患者均簽署病情知情同意書。2.對入組的50例抗NMDA受體腦炎患者的一般資料、病史、臨床表現、輔助檢查等進行回顧性分析�；颊呷朐汉笮谐Ｒ�(guī)檢查及血清、腦脊液抗NMDA受體抗體檢測(間接免疫熒光法)、心電圖、常規(guī)腦電圖或24h EEG、頭顱磁共振平掃(必要時增強檢查)、胸部CT、腹部CT或腹盆部彩超檢查。結果1.本組患者,男性24例,女性26例,女:男=1.1:1。發(fā)病年齡:最小3歲,最大74歲,中位年齡26歲;發(fā)病高峰年齡20-25歲。2.本組患者,非特異性前驅癥狀者18例;20例患者以精神行為異常為首發(fā)癥狀40%(20/50),12例以癲癇發(fā)作起病24%(12/50)、6例以認知功能障礙起病12%(6/50),各2例以意識障礙、言語障礙、睡眠障礙、不自主運動起病4%(2/50),4例以其他神經系統(tǒng)癥狀(發(fā)作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)起病8%(4/50)。3.本組患者,出現精神行為異常的占86%(43/50);癲癇發(fā)作的占86%(38/50);出現不自主運動的占52%(26/50);出現意識障礙的占32%(16/50);出現言語功能障礙的占22%(11/50);出現睡眠障礙的占16%(8/50);出現認知功能障礙的占14%(7/50);其他神經系統(tǒng)癥狀(發(fā)作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)的占8%(4/50)。4.本組患者,41例患者行血腫瘤系列檢查,異常12例(29.3%);35例患者行血風濕免疫系列檢查,異常3例(8.6%);46例患者行甲狀腺功能檢查,異常7例(15.2%);46例患者行血清病毒學檢查,異常36例(78.3%)。5.本組患者,均行CSFNMDA受體抗體檢測;41例患者行血清NMDA受體抗體檢測。其中50例CSFNMDA受體抗體均陽性(100%),29例(71%)同期血清NMDA受體抗體陽性。6.本組患者,腦脊液無特異性,多數腦壓正常,白細胞數可升高,不超過200x106/L,呈淋巴細胞樣改變,蛋白可升高,糖和氯化物均正常。腦脊液免疫球蛋白Ig G、Ig指數生成指數、24小時CSF Ig G合成率范圍可升高。腦脊液寡克隆可呈陽性。7.本組患者,可合并腫瘤,以卵巢畸胎瘤多見。8.本組患者,36例患者行EEG檢查,24例正常(66.7%),12例患者EEG表現為異常(33.3%)。多呈廣泛慢波或彌散性異常,可見彌漫性癲癇腦電。9.本組患者,50例均行腦MRI平掃檢查,異常17例(34%)。病灶累及背側丘腦的8例,累及額葉7例,累及海馬、側腦室旁各6例,累及頂葉5例,累及島葉、基底節(jié)區(qū)各4例,累及枕葉、胼胝體各3例、累及腦干、小腦半球各1例。其中36例行腦MRI增強掃描,異常9例,可見不同程度的硬腦膜、軟腦膜局限性線樣或點樣強化或雙側大腦半球軟腦膜強化。結論1.抗NMDA受體腦炎多見于青年人,高發(fā)年齡是20-25歲,女性略多于男性2.抗NMDA受體腦炎首發(fā)臨床和主要臨床表現多為近記憶力下降、精神行為異常,癲癇發(fā)作。3.血清病毒學,風濕免疫指標、腫瘤標志物,對于疾病的鑒別診斷有重要價值。4.抗NMDA受體腦炎患者腦脊液學無特異性,早期多呈淋巴細胞改變;主要診斷依據是CSF抗NMDA受體抗體陽性。5.腦電圖檢查對疾病嚴重性評估和鑒別診斷有重要意義。6.抗NMDA受體腦炎MRI可表現為單側或者雙側顳葉的T2 Flair高信號,少數表現多發(fā)性硬化樣脫髓鞘的和假瘤樣脫髓鞘改變。7.抗NMDA受體腦炎患者應積極篩查腫瘤并給予免疫治療。經免疫治療后多數預后良好,復發(fā)率較低。
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【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2017
【分類號】：R742.9

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1 遲彩霞;腸道病毒71型感染致兒童中樞神經系統(tǒng)損害相關因素分析[D];青島大學;2017年

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本文編號：1727080