本文選題：多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病　切入點：椎管腫瘤　出處：《首都醫(yī)科大學(xué)》2016年博士論文

【摘要】：研究背景多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病(Schwannomatosis)是神經(jīng)纖維瘤病的第三個亞型,是一種全身多發(fā)鞘瘤綜合征,特征表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)、外周多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤,但不累及雙側(cè)聽神經(jīng)。由于多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病的臨床表現(xiàn)與2型神經(jīng)纖維瘤病有所重疊,雖然早先就有多發(fā)神經(jīng)鞘瘤、無雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的病例報道,直到1997年多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病才被認(rèn)為是與2型神經(jīng)纖維瘤病不同類型的疾病,并出現(xiàn)了首個診斷標(biāo)準(zhǔn)“Research criteria”。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病的患病率較低,據(jù)報道年發(fā)病率僅為0.58/1000000。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病得到認(rèn)識的時間段,國際上報道的病例數(shù)目較少,國內(nèi)尚無此疾病的研究報道,該疾病發(fā)生發(fā)展的規(guī)律尚不明確。患者的預(yù)后、治療方法的選擇仍不清楚。目前雖有文獻(xiàn)對部分患者的疾病發(fā)展規(guī)律進(jìn)行了初步總結(jié),但仍缺乏對其中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生腫瘤的分析。因多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤可對患者神經(jīng)功能、生活質(zhì)量造成較嚴(yán)重危害,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的治療也多較外周腫瘤復(fù)雜。分析多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床特點顯得尤為重要,通過對其臨床發(fā)展規(guī)律、手術(shù)治療效果、患者預(yù)后發(fā)展等多方面的分析,有利于我們針對不同的患者制定最佳的治療方案。方法回顧分析2008年1月至2014年8月在北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科診治的951名椎管鞘瘤患者的臨床資料。將所有患者分為以下三組:散發(fā)椎管鞘瘤患者、2型神經(jīng)纖維瘤病患者(NF2)和多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者。另收集未接受手術(shù)治療的52名具有椎管MR檢查結(jié)果的2型神經(jīng)纖維瘤病患者的影像資料,以進(jìn)行不同患者椎管腫瘤分布部位的對比分析。收集各組患者的臨床、影像及腫瘤病理資料,并著重記錄分析患者的發(fā)病年齡、腫瘤發(fā)生部位、初始癥狀、家族史、有無1型神經(jīng)纖維瘤病或2型神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)(如皮膚牛奶咖啡斑、眼部lisch結(jié)節(jié)及白內(nèi)障等)和手術(shù)治療效果等。收集多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者的血液樣本進(jìn)行nf2基因突變檢測以排除2型神經(jīng)纖維瘤病的可能。全面分析多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床特點并與另外兩組患者進(jìn)行比較。結(jié)果1.951名椎管鞘瘤患者中,831例為散發(fā)椎管鞘瘤,50例為2型神經(jīng)纖維瘤病,65例為多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病。另有5例可疑多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者因不滿足本研究入組標(biāo)準(zhǔn)而被剔除。2型神經(jīng)纖維瘤病患者的初次椎管手術(shù)年齡(24.7±10.2歲)比散發(fā)患者(44.8±13.2)和多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者(44.4±14.1歲)的明顯較小(one-wayanova,p0.001)。2.3組患者的椎管鞘瘤具有相似的起始癥狀,最常見癥狀依次為疼痛、肢體感覺障礙或麻木、運動無力和其他。2型神經(jīng)纖維瘤病患者的術(shù)前癥狀持續(xù)時間(中位數(shù)6月)比散發(fā)患者(中位數(shù)12月)和多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者的(中位數(shù)18月)明顯較短。3.3組患者椎管腫瘤的分布部位存在明顯差異。2型神經(jīng)纖維瘤病椎管腫瘤無明顯好發(fā)部位,僅在腰段椎管內(nèi)較常見。散發(fā)椎管鞘瘤好發(fā)于高頸段和胸腰段椎管內(nèi),分布高峰為c1-3和t12-l3。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病椎管腫瘤好發(fā)于腰段椎管內(nèi),分布高峰為t12-l5。4.多數(shù)椎管鞘瘤手術(shù)可全切:散發(fā)患者全切率93.9%,2型神經(jīng)纖維瘤病全切率88%,多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病全切率92.3%。三組患者術(shù)后治療效果相似,65名多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者中,53.9%術(shù)后痊愈(無明顯癥狀或體征),35.4%改善,7.7%穩(wěn)定,3.1%癥狀加重。5.多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病椎管腫瘤的預(yù)后存在明顯差異。至隨訪結(jié)束止,多數(shù)(81.5%)患者接受了單次椎管手術(shù);12名患者(18.5%)因新腫瘤的發(fā)生接受了多次椎管手術(shù)。本組65名多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者中,22名患者發(fā)生的腫瘤局限在連續(xù)5個或5個以下脊髓節(jié)段,為節(jié)段性多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病。接受多次手術(shù)者均為非節(jié)段性多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病。多次手術(shù)者的初次椎管手術(shù)年齡(34.8±13.6歲)比單次手術(shù)者的(46.5±13.4歲)明顯較小(t檢驗,p=0.008)。家族病史和男女性別對患者是否接受多次椎管手術(shù)無明顯影響。6.51名多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者有頭顱mri,其中5名(9.8%)患者有顱內(nèi)非聽神經(jīng)瘤鞘瘤,2名(3.9%)患者有腦膜瘤。另有2名可疑多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病患者,一名有單側(cè)聽神經(jīng)瘤,另一名有雙側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤,該兩名患者血液樣本中均檢測到nf2基因突變,為2型神經(jīng)纖維瘤病患者。結(jié)論1.多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病、2型神經(jīng)纖維瘤病和散發(fā)椎管鞘瘤患者椎管腫瘤的疾病進(jìn)程存在明顯差異。2型神經(jīng)纖維瘤病椎管鞘瘤更具侵襲性,患者發(fā)病年齡小、疾病進(jìn)展快。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病與散發(fā)椎管鞘瘤患者椎管腫瘤具有相似的發(fā)病年齡和術(shù)前癥狀持續(xù)時間。2.多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病、2型神經(jīng)纖維瘤病和散發(fā)椎管鞘瘤患者椎管腫瘤的分布存在明顯差異。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病椎管腫瘤好發(fā)于腰段椎管,2型神經(jīng)纖維瘤病椎管腫瘤無明顯好發(fā)部位,散發(fā)椎管鞘瘤好發(fā)于高頸段和胸腰段椎管。3.多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病椎管腫瘤的預(yù)后存在明顯差異。非節(jié)段性和發(fā)病年齡較早的患者預(yù)后較差,更容易因新腫瘤的發(fā)生而接受多次手術(shù);而家族史和性別對患者預(yù)后無明顯影響。4.多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病較少發(fā)生顱內(nèi)腫瘤,發(fā)生顱內(nèi)腫瘤者應(yīng)注意與2型神經(jīng)纖維瘤病鑒別。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：首都醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R739.4

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本文編號：1671328