本文選題：顱咽管瘤　切入點(diǎn)：分型　出處：《南方醫(yī)科大學(xué)》2015年博士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：第一部分不同生長(zhǎng)方式顱咽管瘤的垂體功能減退模式及預(yù)后目的研究15年間以手術(shù)全切除為目的進(jìn)行治療的293例原發(fā)顱咽管瘤的臨床及隨訪資料,根據(jù)腫瘤與周邊膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系為基礎(chǔ)的顱咽管瘤新分型系方法,了解不同生長(zhǎng)方式顱咽管瘤患者圍手術(shù)期與出院后垂體及靶腺激素的變化規(guī)律,分析術(shù)后遠(yuǎn)期療效上的差異,初步探討顱咽管瘤最佳治療方案,為持續(xù)改進(jìn)顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)分泌監(jiān)控、治療與健康教育提供依據(jù)。方法回顧性分析1998年1月-2012年12月間首次手術(shù)在我科進(jìn)行的293例顱咽管瘤患者的臨床資料,通過(guò)腫瘤影像學(xué)、手術(shù)中顯示的腫瘤與鞍膈、垂體柄以及三腦室底的關(guān)系,分析不同生長(zhǎng)方式顱咽管瘤患者手術(shù)前、手術(shù)后早期及手術(shù)后2年垂體和靶腺(甲狀腺、腎上腺、性腺)激素水平、相關(guān)臨床特征,比較顱咽管瘤患者圍手術(shù)期神經(jīng)內(nèi)分泌激素變化規(guī)律,記錄其生存狀況、生活質(zhì)量及腫瘤復(fù)發(fā)情況,評(píng)價(jià)不同生長(zhǎng)方式顱咽管瘤手術(shù)結(jié)果及其預(yù)后,并運(yùn)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行相關(guān)因素分析。結(jié)果根據(jù)腫瘤MR掃描特征及術(shù)中特點(diǎn),顱咽管瘤生長(zhǎng)方式可以分為三類:1、鞍膈下起源向鞍上擴(kuò)展型(Q);2、鞍上腦室外蛛網(wǎng)膜下腔型腫瘤(S);3、漏斗結(jié)節(jié)部起源的顱咽管瘤(T)。三類顱咽管瘤在好發(fā)年齡、腫瘤位置、腫瘤質(zhì)地、病理類型、術(shù)前癥狀,腫瘤與垂體柄的關(guān)系有明顯差異。內(nèi)分泌方面:241例(82.3%)出現(xiàn)垂體功能減退,其中,71例患者出現(xiàn)全垂體功能減退,170例患者出現(xiàn)部分垂體功能減退。下丘腦-垂體-腎上腺軸、下丘腦-垂體-甲狀腺軸、下丘腦-垂體-性腺軸、生長(zhǎng)激素的異常率及尿崩率在手術(shù)前后不同,受手術(shù)的影響也不同,術(shù)前異常率為31.7-64.8%,術(shù)后遠(yuǎn)期異常率為41.0-75.4%,新出現(xiàn)異常率為31.9-71.9%,好轉(zhuǎn)率為0-28.6%,其中術(shù)后腎上腺軸,甲狀腺激素軸功能減退較術(shù)前加劇,提示顱咽管瘤患者在術(shù)后早期及術(shù)后均應(yīng)常規(guī)補(bǔ)皮質(zhì)醇及充甲狀腺素。不同年齡組和生長(zhǎng)方式間垂體功能減退發(fā)生率的對(duì)比有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。兒童組出現(xiàn)全垂體功能減退的比例明顯高于成人組(P=0.031)。各功能軸對(duì)比,兒童組GH軸功能減退頻率與成人組間有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05),而其他功能軸對(duì)比無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。術(shù)后遠(yuǎn)期異常率較術(shù)前有明顯升高的有下丘腦-垂體-腎上腺軸、下丘腦-垂體-甲狀腺軸及生長(zhǎng)激素(P0.05)。S型及T型顱咽管瘤因垂體柄完整保留率相對(duì)較低,術(shù)后出現(xiàn)典型三相尿崩比例高,Q型患者大多數(shù)沒(méi)有出現(xiàn)典型的三相尿崩,出現(xiàn)"孤立性第二相"的比例為28%(82/293)。激素替代治療情況:293例初發(fā)患者術(shù)后糖皮質(zhì)激素替代治療率大于腎上腺功能受損率,甲狀腺激素替代治療率與功能受損率基本一致,抗利尿激素替代治療率明顯低于尿崩癥患者率,無(wú)性腺激素及生長(zhǎng)激素替代治療,兩種或兩種以上激素聯(lián)合替代治療比例占63.4%。遠(yuǎn)期生活質(zhì)量方面:本組病例腫瘤總的全切除率為90.8%(其中Q型92.1%,S型96.2%,T型87.6%),近全切除率為9.2%(其中Q型7.9%,S型3.8%,T型12.4%),經(jīng)過(guò)平均92月(3-168月)隨訪,術(shù)后遠(yuǎn)期生活質(zhì)量良好率為80.2%,(其中Q型76%%,S型92%,T型67%),本組病例2年、5年和10年總體生存率(OS)分別為96.1%、90.5%和87.3%。腫瘤無(wú)進(jìn)展生存率(PFS)分別為90.6%,88.6%,82.2%。年齡、性別、病理類型患者OS及PFS無(wú)顯著性差異(P=0.16,P=0.15),不同分型腫瘤患者OS未見(jiàn)顯著差異(p=0.14),但在PFS存在顯著差異(P=0.046),垂體柄得到保留與未得到保留的患者之間的術(shù)后OS無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,PFS有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,T型顱咽管瘤遠(yuǎn)期生活質(zhì)量較S型及Q型顱咽管瘤明顯變差(P0.01)。結(jié)論1、大多數(shù)顱咽管瘤患者術(shù)前出現(xiàn)了不同程度的腺垂體及其靶腺功能減退,術(shù)后患者神經(jīng)內(nèi)分泌激素紊亂進(jìn)一步加重,并在術(shù)后早期難以恢復(fù)正常,在遠(yuǎn)期有少部分患者可以恢復(fù)。患者內(nèi)分泌激素紊亂類型較為復(fù)雜,術(shù)后需要積極的內(nèi)分泌激素的監(jiān)控和恰當(dāng)?shù)陌邢偌に靥娲委煛?、三型顱咽管瘤對(duì)正常垂體、三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)累及方式不同,術(shù)前內(nèi)分泌特點(diǎn)、術(shù)后遠(yuǎn)期療效存在差異,正確認(rèn)識(shí)腫瘤分型對(duì)于選擇手術(shù)入路及避免術(shù)中下丘腦結(jié)構(gòu)損傷有重要意義,也有利于監(jiān)測(cè)患者不同階段(手術(shù)前后、術(shù)后年)神經(jīng)內(nèi)分泌功能狀態(tài),為進(jìn)一步隨訪及治療提供必要的臨床資料。3、實(shí)現(xiàn)顱咽管瘤的全切除是延長(zhǎng)術(shù)后生存時(shí)間、降低腫瘤復(fù)發(fā)率和提高生活質(zhì)量的有利因素。4、垂體柄的處理直接影響術(shù)后早期尿崩規(guī)律,垂體柄離斷患者容易出現(xiàn)典型三相尿崩,垂體柄完整保留患者在沒(méi)有之前及之后的尿崩癥的情況下單獨(dú)出現(xiàn)"三相"的第二階段,直接進(jìn)入低鈉血癥期,需注意防止腦水腫。5、垂體柄因根治性治療需要而切除的患者,其術(shù)后遠(yuǎn)期生活質(zhì)量與垂體柄保留的患者無(wú)明顯差異,且腫瘤復(fù)發(fā)率低。第二部分胰島素激發(fā)試驗(yàn)在顱咽管瘤的應(yīng)用及特點(diǎn)目的探討胰島素激發(fā)試驗(yàn)(ITT)在成人顱咽管瘤的應(yīng)用價(jià)值和安全性。方法選擇2006年1月-2012年12月連續(xù)收治的成人顱咽管瘤患者120例,通過(guò)腫瘤影像學(xué)、手術(shù)中顯示的腫瘤與鞍膈、垂體柄以及三腦室底的關(guān)系,前瞻性的對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型,進(jìn)行了術(shù)前術(shù)后內(nèi)分泌功能評(píng)價(jià),所有患者均進(jìn)行ITT試驗(yàn),檢測(cè)過(guò)程中觀察受試者低血糖反應(yīng)情況及血壓、心率等生命體征的變化,同時(shí)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,記錄其生存狀況、腫瘤復(fù)發(fā)情況、內(nèi)分泌、代謝及生活質(zhì)量,評(píng)價(jià)不同分型顱咽管瘤ITT結(jié)果及其預(yù)后,并運(yùn)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行相關(guān)因素分析。結(jié)果120例受試者均完成試驗(yàn),ITT過(guò)程中各時(shí)間點(diǎn)心率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=1.636,P0.05);胰島素注射前30 min和胰島素注射前即刻相比,血糖水平無(wú)明顯變化(P0.05)。受試者在30min時(shí)心率與試驗(yàn)前(Omin)比較顯著增高,此后恢復(fù)至試驗(yàn)前水平,而60、90、120min時(shí)的收縮壓及30、60、90、120min的舒張壓顯著低于試驗(yàn)前,不同分型顱咽管瘤ITT試驗(yàn)的峰值不同以Q型顱咽管瘤峰值最低,S型顱咽管瘤最高(F=3.094,P=0.000)。結(jié)論ITT試驗(yàn)?zāi)芸煞磻?yīng)顱咽管瘤的下丘腦-垂體腎上腺皮質(zhì)激素軸及生長(zhǎng)激素軸功能,測(cè)定的GH峰值與IGF-1、BMI相關(guān);在嚴(yán)格選擇對(duì)象、密切監(jiān)視血糖和生命體征的情況下,ITT試驗(yàn)用于成人顱咽管瘤患者安全可靠。對(duì)于少數(shù)合并有三種以上垂體激素功能減退,或血清IGF-1值明顯低于正常的顱咽管瘤患者,可以不必行胰島素激發(fā)試驗(yàn)確診生長(zhǎng)激素缺乏。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：南方醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R739.4

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