發(fā)布時間：2018-03-14 09:20

  本文選題：瘤樣脫髓鞘病　切入點：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤　出處：《第二軍醫(yī)大學》2014年博士論文　論文類型：學位論文

【摘要】：研究目的：對比性研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)瘤樣脫髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)及膠質瘤的臨床、影像學特點,以期提高TDL與PCNSL及膠質瘤的鑒別與診斷能力。 研究方法：對60例病理證實的TDL(最大病灶的最長直徑≥2cm)、30例PCNSL及65例膠質瘤的臨床癥候、實驗室免疫指標及頭顱CT、頭顱MRI平掃與增強掃描與’H-MRS等影像學特點進行對比性分析。 結果：1、一般情況及臨床特征：(1)發(fā)病年齡：PCNSL組的發(fā)病年齡最大(55.4±14.5歲),其次為膠質瘤組(41.9±18.8)歲,最小的是TDL組(35.5±12.7)歲；(2)膠質瘤組的構成：彌漫型星形細胞瘤15例(23.1%)、大腦膠質瘤病7例(10.8%)、間變型星形細胞瘤27例(41.5%)、膠質母細胞瘤14例(21.5%)、少突膠質細胞瘤2例(3.1%)；按WHO分級：膠質瘤Ⅱ級22例(占33.9%),Ⅲ級29例(占44.6%),Ⅳ級14例(占21.5%)；(3)首發(fā)癥狀：TDL組以頭痛最為多見15例(占25.0%)；PCNSL組以認知功能障礙7例(23.3%)及頭痛5例(16.7%)最為多見；膠質瘤組以頭痛15例(23.1%)與癲癇13例(20.0%)最為多見；(4)臨床癥候：TDL組以偏身肢體無力32例(53.3%)、認知功能下降31例(51.7%)及情感淡漠23例(38.3%)最多見；膠質瘤組以偏身肢體無力24例(36.9%)、頭痛與癲癇各17例(各26.2%)多見；PCNSL組則以認知功能下降18例(60.0%)、偏身肢體無力6例(53.3%)、言語障礙14例(46.7%)居多；(5)實驗室指標：TDL組的髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP)水平異常、寡克隆區(qū)帶(myelin basic protein,OB)陽性構成比顯著高于膠質瘤組與PCNSL組；2、影像學特點：(1)受累部位：與TDL組及膠質瘤組相比,PCNSL組更易累及顳葉、丘腦、腦干、胼胝體；膠質瘤組枕葉受累較少,中線結構移位29例(44.6%)突出,較TDL3例(5.0%)與PCNSL7例(23.3%)顯著(P均0.05)；(2)頭顱CT掃描結果：TDL組除2例為等密度外,均為低密度；膠質瘤組高密度39例(60.0%)、等密度7例(10.8%)、低密度19例(29.2%)；PCNSL組高密度25例(83.3%)、等密度4例(13.3%)、低密度1例(3.5%)；(3)頭顱CT高密度形態(tài)學特點：膠質瘤組以病灶周邊高密度環(huán)居多16/39例(41.0%),而PCNSL組以彌漫高密度影多見14/25例(56.0%)；(4)TDL組按病灶形態(tài)分類：彌漫浸潤樣病灶31例(51.7%)、環(huán)樣病灶24例(40.0%)、同心圓樣病灶11例(18.3%)、大囊樣病灶2例；病灶直徑(取最大病灶的最長徑)為2.1～8.5mm,平均4.5+2.2cm；(5)TDL組MRI平掃病灶均呈長T1、長T2信號；T2WI掃描中,23例病灶呈云片狀(38.3%),19例(31.7%)病灶周邊可見短T2邊緣,4例(6.7%)病灶內(nèi)可見密集排列的擴張靜脈影；(6)TDL組按臨床分期影像學特點：①急性期(發(fā)病2周內(nèi))：17/18例頭顱MRI可見不同程度強化[斑片與結節(jié)樣狀強化12/17例(70.6%)、閉合環(huán)形3例(16.7%)、開環(huán)形強化4例(23.5%)、“梳齒狀”擴張靜脈血管影3例(17.7%)]；18/18例DWI均顯示不同程度的高信號；②亞急性期(發(fā)病3-6周)：52/54例頭顱MRI均顯示不同程度強化【“開環(huán)樣”18例(34.6%)、閉合環(huán)形14例(26.9%)、不規(guī)則邊緣強化18例(34.6%,其中,環(huán)繞側腦室旁強化4例)、斑片狀21例(40.4%)、結節(jié)樣8例(15.4%)、病灶內(nèi)密集排列的“梳齒狀”擴張靜脈影25例(48.1%,多數(shù)垂直于側腦室壁)、條索狀1例],52/54例DWI均顯示不同程度的高信號(除6例為環(huán)形外,余均為片狀)；③慢性期(發(fā)病7周后)：13/28例頭顱MRI仍可見增強病灶[淺淡斑片樣8/13例(61.5%)、閉合環(huán)形或“開環(huán)樣”強化6/13例(46.1%)],8/28例DWI仍呈高信號；(7)膠質瘤組病灶囊變、壞死的構成比顯著高于PCNSL組與TDL組,并隨病理分級升高發(fā)生率遞增；(8)增強MRI：膠質瘤組44例(67.7%)不同程度強化[團塊狀或結節(jié)樣21例(32.3%)、環(huán)形或邊緣強化14例(21.5%)]；而PCNSL組主要表現(xiàn)為均勻一致的強化(90.0%),形態(tài)學上以“缺口征”、“尖角征”的表現(xiàn)更具診斷特異性；(9)磁共振彌散加權成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)特點：膠質瘤組呈高信號33例(50.8%)、低信號8例(12.3%)、混雜信號17例(26.2%)；PCNSL組均為高信號；(10)磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)特點：膠質瘤組19例顯示占位效應(29.2%),TDL組與PCNSL組(僅2例)一般不表現(xiàn)為占位效應；(11)氫質子磁共振波譜(1H-magnetic resonance spectroscopy,MRS)特點：三組均可表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高、N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰降低、部分可見乳酸(Lac)峰升高,但膠質瘤組與PCNSL組的Cho/NAA多≥2,尤以PCNSL組為高,可達7以上；TDL組的谷氨酸/谷氨酰胺復合物(β,γ-Glx)峰升高(9.5%)及PCNSL組高大的脂質(Lip)峰對于疾病的診斷特異性較高。 結論：(1)PCNSL的起病年齡顯著高于TDL與膠質瘤,前者主要見于中老年人群,而TDL則以中青年居多；(2)與膠質瘤一樣,TDL也多以頭痛起病,而PCNSL則以認知功能下降首發(fā)最為多見,若以癲癇為首發(fā)應首先考慮為膠質瘤；(3)枕葉病變以TDL多見,膠質瘤與PCNSL少見；(4)TDL的頭顱CT均為等密度或低密度,膠質瘤與PCNSL多為高密度,特別是后者更為顯著；(5)TDL的病灶形態(tài)學主要以彌漫浸潤樣、環(huán)形及同心圓樣為主,大囊樣病灶少見；(6)TDL的MRI平掃以T2WI“云片狀”病灶具有一定特異性,且病灶長軸多垂直于側腦室；(7)TDL的MRI增強掃描的病灶形態(tài)可隨TDLI臨床分期按一定規(guī)律演變：①急性期,以斑片狀或結節(jié)狀強化為主；②亞急性期,則逐步演變?yōu)椤伴_環(huán)樣”、閉合環(huán)樣或花環(huán)樣,同時也可合并斑片狀強化；③慢性期除仍可表現(xiàn)為開環(huán)或閉合環(huán)形,原有增強信號逐漸變淡呈斑片狀或消失；(8)膠質瘤的占位效應顯著大于PCNSL與TDL,若中線結構發(fā)生移位或MRA提示占位效應,應高度提示膠質瘤的可能；(9)若病灶發(fā)生壞死、囊變或出血,高度提示為高級別膠質瘤,特別是膠質母細胞瘤,但不能除外PCNSL的可能；(10)PCNSL與膠質瘤MRS的Cho/NAA多≥2,尤以前者為高；TDL組的β,γ-Glx峰升高(9.5%)及PCNSL組高大的Lip峰對于疾病的診斷特異性較高。(11)經(jīng)隨訪,DWI若信號持續(xù)升高高度提示膠質瘤或PCNSL；(11)特殊征象的識別對于三者的鑒別大有裨益：①垂直于側腦室的密集排列的擴張靜脈影是TDL的顯著影像學特征；②橋腦的“基底動脈包繞征”高度提示膠質瘤；③胼胝體腫脹增厚多見于膠質瘤,淋巴瘤也可見到,TDL少見；④病灶的均勻強化或呈現(xiàn)“缺口征”、“握拳樣”、“尖角征”的病灶提示PCNSL；(12)結合多種成像技術,動態(tài)觀察病灶的影像學變化及臨床特征對于TDL的診斷與鑒別的臨床價值更大；(13)激素的使用對于TDL、膠質瘤及PCNSL的活檢確診率影響很大,特別是后者,對于病理不典型的應進行臨床與影像的隨訪,動態(tài)觀察有助于提高診斷準確率。
[Abstract]:Objective: comparative study of central nervous system (central nervous system, CNS) tumor like demyelinating disease (tumefactive demyelinating, lesions, TDL), primary central nervous system lymphoma (primary central nervous system lymphoma, PCNSL) and clinical glioma, imaging characteristics, in order to improve the ability of diagnosis and differential diagnosis of TDL and PCNSL and glioma.
Methods: 60 patients with pathologically confirmed TDL (maximum lesion the longest diameter over 2cm), the clinical symptom of 30 cases of PCNSL and 65 cases of glioma, laboratory immunity index and head CT, head MRI scan and enhanced scan and H-MRS imaging characteristic were compared.
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本文編號：1610578