本文選題：瘤樣脫髓鞘病　切入點(diǎn)：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤　出處：《第二軍醫(yī)大學(xué)》2014年博士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：研究目的：對(duì)比性研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)瘤樣脫髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)及膠質(zhì)瘤的臨床、影像學(xué)特點(diǎn),以期提高TDL與PCNSL及膠質(zhì)瘤的鑒別與診斷能力。 研究方法：對(duì)60例病理證實(shí)的TDL(最大病灶的最長(zhǎng)直徑≥2cm)、30例PCNSL及65例膠質(zhì)瘤的臨床癥候、實(shí)驗(yàn)室免疫指標(biāo)及頭顱CT、頭顱MRI平掃與增強(qiáng)掃描與’H-MRS等影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)比性分析。 結(jié)果：1、一般情況及臨床特征：(1)發(fā)病年齡：PCNSL組的發(fā)病年齡最大(55.4±14.5歲),其次為膠質(zhì)瘤組(41.9±18.8)歲,最小的是TDL組(35.5±12.7)歲；(2)膠質(zhì)瘤組的構(gòu)成：彌漫型星形細(xì)胞瘤15例(23.1%)、大腦膠質(zhì)瘤病7例(10.8%)、間變型星形細(xì)胞瘤27例(41.5%)、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤14例(21.5%)、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤2例(3.1%)；按WHO分級(jí)：膠質(zhì)瘤Ⅱ級(jí)22例(占33.9%),Ⅲ級(jí)29例(占44.6%),Ⅳ級(jí)14例(占21.5%)；(3)首發(fā)癥狀：TDL組以頭痛最為多見15例(占25.0%)；PCNSL組以認(rèn)知功能障礙7例(23.3%)及頭痛5例(16.7%)最為多見；膠質(zhì)瘤組以頭痛15例(23.1%)與癲癇13例(20.0%)最為多見；(4)臨床癥候：TDL組以偏身肢體無力32例(53.3%)、認(rèn)知功能下降31例(51.7%)及情感淡漠23例(38.3%)最多見；膠質(zhì)瘤組以偏身肢體無力24例(36.9%)、頭痛與癲癇各17例(各26.2%)多見；PCNSL組則以認(rèn)知功能下降18例(60.0%)、偏身肢體無力6例(53.3%)、言語(yǔ)障礙14例(46.7%)居多；(5)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：TDL組的髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP)水平異常、寡克隆區(qū)帶(myelin basic protein,OB)陽(yáng)性構(gòu)成比顯著高于膠質(zhì)瘤組與PCNSL組；2、影像學(xué)特點(diǎn)：(1)受累部位：與TDL組及膠質(zhì)瘤組相比,PCNSL組更易累及顳葉、丘腦、腦干、胼胝體；膠質(zhì)瘤組枕葉受累較少,中線結(jié)構(gòu)移位29例(44.6%)突出,較TDL3例(5.0%)與PCNSL7例(23.3%)顯著(P均0.05)；(2)頭顱CT掃描結(jié)果：TDL組除2例為等密度外,均為低密度；膠質(zhì)瘤組高密度39例(60.0%)、等密度7例(10.8%)、低密度19例(29.2%)；PCNSL組高密度25例(83.3%)、等密度4例(13.3%)、低密度1例(3.5%)；(3)頭顱CT高密度形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：膠質(zhì)瘤組以病灶周邊高密度環(huán)居多16/39例(41.0%),而PCNSL組以彌漫高密度影多見14/25例(56.0%)；(4)TDL組按病灶形態(tài)分類：彌漫浸潤(rùn)樣病灶31例(51.7%)、環(huán)樣病灶24例(40.0%)、同心圓樣病灶11例(18.3%)、大囊樣病灶2例；病灶直徑(取最大病灶的最長(zhǎng)徑)為2.1～8.5mm,平均4.5+2.2cm；(5)TDL組MRI平掃病灶均呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；T2WI掃描中,23例病灶呈云片狀(38.3%),19例(31.7%)病灶周邊可見短T2邊緣,4例(6.7%)病灶內(nèi)可見密集排列的擴(kuò)張靜脈影；(6)TDL組按臨床分期影像學(xué)特點(diǎn)：①急性期(發(fā)病2周內(nèi))：17/18例頭顱MRI可見不同程度強(qiáng)化[斑片與結(jié)節(jié)樣狀強(qiáng)化12/17例(70.6%)、閉合環(huán)形3例(16.7%)、開環(huán)形強(qiáng)化4例(23.5%)、“梳齒狀”擴(kuò)張靜脈血管影3例(17.7%)]；18/18例DWI均顯示不同程度的高信號(hào)；②亞急性期(發(fā)病3-6周)：52/54例頭顱MRI均顯示不同程度強(qiáng)化【“開環(huán)樣”18例(34.6%)、閉合環(huán)形14例(26.9%)、不規(guī)則邊緣強(qiáng)化18例(34.6%,其中,環(huán)繞側(cè)腦室旁強(qiáng)化4例)、斑片狀21例(40.4%)、結(jié)節(jié)樣8例(15.4%)、病灶內(nèi)密集排列的“梳齒狀”擴(kuò)張靜脈影25例(48.1%,多數(shù)垂直于側(cè)腦室壁)、條索狀1例],52/54例DWI均顯示不同程度的高信號(hào)(除6例為環(huán)形外,余均為片狀)；③慢性期(發(fā)病7周后)：13/28例頭顱MRI仍可見增強(qiáng)病灶[淺淡斑片樣8/13例(61.5%)、閉合環(huán)形或“開環(huán)樣”強(qiáng)化6/13例(46.1%)],8/28例DWI仍呈高信號(hào)；(7)膠質(zhì)瘤組病灶囊變、壞死的構(gòu)成比顯著高于PCNSL組與TDL組,并隨病理分級(jí)升高發(fā)生率遞增；(8)增強(qiáng)MRI：膠質(zhì)瘤組44例(67.7%)不同程度強(qiáng)化[團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)樣21例(32.3%)、環(huán)形或邊緣強(qiáng)化14例(21.5%)]；而PCNSL組主要表現(xiàn)為均勻一致的強(qiáng)化(90.0%),形態(tài)學(xué)上以“缺口征”、“尖角征”的表現(xiàn)更具診斷特異性；(9)磁共振彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)特點(diǎn)：膠質(zhì)瘤組呈高信號(hào)33例(50.8%)、低信號(hào)8例(12.3%)、混雜信號(hào)17例(26.2%)；PCNSL組均為高信號(hào)；(10)磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)特點(diǎn)：膠質(zhì)瘤組19例顯示占位效應(yīng)(29.2%),TDL組與PCNSL組(僅2例)一般不表現(xiàn)為占位效應(yīng)；(11)氫質(zhì)子磁共振波譜(1H-magnetic resonance spectroscopy,MRS)特點(diǎn)：三組均可表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高、N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰降低、部分可見乳酸(Lac)峰升高,但膠質(zhì)瘤組與PCNSL組的Cho/NAA多≥2,尤以PCNSL組為高,可達(dá)7以上；TDL組的谷氨酸/谷氨酰胺復(fù)合物(β,γ-Glx)峰升高(9.5%)及PCNSL組高大的脂質(zhì)(Lip)峰對(duì)于疾病的診斷特異性較高。 結(jié)論：(1)PCNSL的起病年齡顯著高于TDL與膠質(zhì)瘤,前者主要見于中老年人群,而TDL則以中青年居多；(2)與膠質(zhì)瘤一樣,TDL也多以頭痛起病,而PCNSL則以認(rèn)知功能下降首發(fā)最為多見,若以癲癇為首發(fā)應(yīng)首先考慮為膠質(zhì)瘤；(3)枕葉病變以TDL多見,膠質(zhì)瘤與PCNSL少見；(4)TDL的頭顱CT均為等密度或低密度,膠質(zhì)瘤與PCNSL多為高密度,特別是后者更為顯著；(5)TDL的病灶形態(tài)學(xué)主要以彌漫浸潤(rùn)樣、環(huán)形及同心圓樣為主,大囊樣病灶少見；(6)TDL的MRI平掃以T2WI“云片狀”病灶具有一定特異性,且病灶長(zhǎng)軸多垂直于側(cè)腦室；(7)TDL的MRI增強(qiáng)掃描的病灶形態(tài)可隨TDLI臨床分期按一定規(guī)律演變：①急性期,以斑片狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化為主；②亞急性期,則逐步演變?yōu)椤伴_環(huán)樣”、閉合環(huán)樣或花環(huán)樣,同時(shí)也可合并斑片狀強(qiáng)化；③慢性期除仍可表現(xiàn)為開環(huán)或閉合環(huán)形,原有增強(qiáng)信號(hào)逐漸變淡呈斑片狀或消失；(8)膠質(zhì)瘤的占位效應(yīng)顯著大于PCNSL與TDL,若中線結(jié)構(gòu)發(fā)生移位或MRA提示占位效應(yīng),應(yīng)高度提示膠質(zhì)瘤的可能；(9)若病灶發(fā)生壞死、囊變或出血,高度提示為高級(jí)別膠質(zhì)瘤,特別是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,但不能除外PCNSL的可能；(10)PCNSL與膠質(zhì)瘤MRS的Cho/NAA多≥2,尤以前者為高；TDL組的β,γ-Glx峰升高(9.5%)及PCNSL組高大的Lip峰對(duì)于疾病的診斷特異性較高。(11)經(jīng)隨訪,DWI若信號(hào)持續(xù)升高高度提示膠質(zhì)瘤或PCNSL；(11)特殊征象的識(shí)別對(duì)于三者的鑒別大有裨益：①垂直于側(cè)腦室的密集排列的擴(kuò)張靜脈影是TDL的顯著影像學(xué)特征；②橋腦的“基底動(dòng)脈包繞征”高度提示膠質(zhì)瘤；③胼胝體腫脹增厚多見于膠質(zhì)瘤,淋巴瘤也可見到,TDL少見；④病灶的均勻強(qiáng)化或呈現(xiàn)“缺口征”、“握拳樣”、“尖角征”的病灶提示PCNSL；(12)結(jié)合多種成像技術(shù),動(dòng)態(tài)觀察病灶的影像學(xué)變化及臨床特征對(duì)于TDL的診斷與鑒別的臨床價(jià)值更大；(13)激素的使用對(duì)于TDL、膠質(zhì)瘤及PCNSL的活檢確診率影響很大,特別是后者,對(duì)于病理不典型的應(yīng)進(jìn)行臨床與影像的隨訪,動(dòng)態(tài)觀察有助于提高診斷準(zhǔn)確率。
[Abstract]:Objective: comparative study of central nervous system (central nervous system, CNS) tumor like demyelinating disease (tumefactive demyelinating, lesions, TDL), primary central nervous system lymphoma (primary central nervous system lymphoma, PCNSL) and clinical glioma, imaging characteristics, in order to improve the ability of diagnosis and differential diagnosis of TDL and PCNSL and glioma.
Methods: 60 patients with pathologically confirmed TDL (maximum lesion the longest diameter over 2cm), the clinical symptom of 30 cases of PCNSL and 65 cases of glioma, laboratory immunity index and head CT, head MRI scan and enhanced scan and H-MRS imaging characteristic were compared.
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本文編號(hào)：1610578