本文關(guān)鍵詞： Wilson病 認(rèn)知障礙 前瞻性記憶 神經(jīng)心理學(xué)測驗 彌散張量　出處：《安徽醫(yī)科大學(xué)》2016年博士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：目的Wilson病(WD)是一種罕見的、常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,致病基因位于13號染色體長臂,它可累及多個系統(tǒng),引起過多銅異常沉積在肝臟、腦、角膜、腎臟和骨關(guān)節(jié)等器官。因此,根據(jù)銅異常沉積部位的不同可以表現(xiàn)為肝硬化、神經(jīng)癥狀和精神癥狀等。對于WD的診斷,主要依靠臨床表現(xiàn)、生物化學(xué)檢查和裂隙燈下角膜K-F環(huán)的檢查。WD是一種可治療的代謝性疾病,如果能早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷并給予及時正規(guī)的治療,對評判潛伏期患者、臨床癥狀患者的轉(zhuǎn)歸預(yù)后,意義重大。除了常見的肝臟損害和錐體外系癥狀之外,WD患者的神經(jīng)癥狀中可出現(xiàn)一系列的認(rèn)知功能障礙,主要包括額葉執(zhí)行能力方面的記憶障礙和視覺空間處理方面的認(rèn)知障礙,而這些認(rèn)知障礙與基底神經(jīng)節(jié)的損害之間可能有著密切關(guān)聯(lián)。為了探討WD患者的認(rèn)知障礙與基底神經(jīng)節(jié)之間的關(guān)聯(lián),本研究在研究中分為研究一和研究二兩部分。研究一中,我們根據(jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查、成套的神經(jīng)心理學(xué)測試方法和普通顱腦磁共振結(jié)合來探討Wilson病患者前瞻性記憶(PM)損害的機制。因為PM是一種高級認(rèn)知功能,對于人們?nèi)粘Ｉ钪械恼；顒庸δ艿木S持有著重要的意義,國內(nèi)外研究也缺少關(guān)于WD患者PM損害的報道,本研究首先考察WD患者PM障礙可能的損傷機制。接著研究二中,結(jié)合彌散張量磁共振(DTI),了解WD最常見的累及部位豆?fàn)詈说臄U散特點,和腦室旁和深部白質(zhì)纖維異常及解剖連通性變化,旨在探討DTI對WD診斷的臨床價值及與認(rèn)知之間的關(guān)聯(lián)。給合并認(rèn)知障礙的WD患者的早期診斷和早期治療帶來希望。方法研究一中,選擇2013年11月至2015年6月安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)科病房和門診的WD患者30例,平均年齡為17.5±2.4年,教育程度5年以上;健康對照來自安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診的認(rèn)知功能無異常的體檢志愿者和社會人員。通過對30例累及基底神經(jīng)節(jié)的WD患者和30例健康對照組進行研究,所有研究對象均需常規(guī)完善神經(jīng)心理學(xué)背景測試,同時還應(yīng)用安徽醫(yī)科大學(xué)和香港大學(xué)共同編寫的成套神經(jīng)心理學(xué)測驗,來進行數(shù)字廣度測驗(DS)和詞匯流暢性測驗(VFT),同時對兩組研究對象進行PM測試和完善顱腦磁共振檢查,進而詳細(xì)闡述WD患者前瞻性記憶的影響,驗證TBPM和EBPM的“雙通道”假說。研究二中,在研究一的被試中選擇21例Wilson病患者和20例健康對照組,兩組均行顱腦磁共振常規(guī)、DWI和DTI掃描,其中11例為首次檢查,10例為排銅治療后復(fù)查,尋找DTI與WD患者認(rèn)知之間的相關(guān)性。結(jié)果在研究一中,WD組與健康對照組兩組研究對象的教育水平、年齡、MMSE無顯著差異,性別測試無差異,VFT和DS有統(tǒng)計學(xué)意義。兩組的EBPM成績,兩組執(zhí)行任務(wù)的響應(yīng)時間和數(shù)字、單詞任務(wù)的選擇之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義,RM1兩組比較有差異性(t=14.367,p0.001)。兩組的TBPM成績差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=12.814,p0.001),RM2兩組比較有差異性(t=17.514,p0.001)。DS和VFT之間有明顯相關(guān)性(r=0.649,p0.05),EBPM和MMSE之間有明顯相關(guān)性(r=0.495,p0.05),TBPM和DS之間有明顯相關(guān)性(r=0.511,p0.05),RM和VFT之間有明顯相關(guān)性(r=0.771,p0.05)。在研究二中,基于VBA腦體素分析結(jié)果中,通過組間分析比較發(fā)現(xiàn)較正常人而言,WD患者的雙側(cè)丘腦、右側(cè)腦干、豆?fàn)詈薋A值升高,右側(cè)尾狀核頭、大片腦白質(zhì)的FA值降低;雙側(cè)豆?fàn)詈恕⒋笃X白質(zhì)MD升高;通過FA個體參圖與年齡做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)年齡與雙側(cè)豆?fàn)詈�、雙側(cè)尾狀核頭及雙側(cè)丘腦的FA值變化呈現(xiàn)正相關(guān)、與部分腦白質(zhì)的FA值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與DS做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)DS值與雙側(cè)豆?fàn)詈撕妥髠?cè)丘腦的FA值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與教育程度做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)教育程度與雙側(cè)丘腦的FA值呈正相關(guān)、與部分腦白質(zhì)FA值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與MMSE做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)MMSE與雙側(cè)丘腦的FA值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與EBPM做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)EBPM與雙側(cè)豆?fàn)詈薋A值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與TBPM做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)TBPM與雙側(cè)豆?fàn)詈说腇A值呈負(fù)相關(guān);FA個體參圖與VFT做相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)VFT與雙側(cè)豆?fàn)詈撕碗p側(cè)丘腦的FA值呈負(fù)相關(guān)。結(jié)論在PM的機制中,以PFC為核心的多個腦區(qū)之間的合作介入了PM的監(jiān)控及執(zhí)行,前額葉主要參與EBPM調(diào)控,而丘腦更多參與TBPM的監(jiān)控。本研究證實WD患者出現(xiàn)TBPM損害,而EBPM保留,也出現(xiàn)了分離性損害,這一發(fā)現(xiàn)支持PM兩種成分的神經(jīng)機制的“雙通道假說”,提示基底神經(jīng)節(jié)同丘腦一樣更多參與TBPM的監(jiān)控。較常規(guī)磁共振影像學(xué)檢查而言,DTI技術(shù)及其各參數(shù)值對大腦病變的檢出及微觀結(jié)構(gòu)變化的顯示更具有敏感性和特異性。將DTI技術(shù)和認(rèn)知的各項指標(biāo)做相關(guān)分析,均發(fā)現(xiàn)各種異常,這一結(jié)合有助于WD患者合并認(rèn)知障礙的早期診斷和治療,對評判治療效果和預(yù)后均有幫助。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：安徽醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R596;R747.9

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：1547928