本文關(guān)鍵詞： 慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 慢性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病 遺傳性周圍神經(jīng)病 營養(yǎng)代謝性周圍神經(jīng)病 中毒性周圍神經(jīng)病 電生理 腓腸神經(jīng)活檢 病理　出處：《河北醫(yī)科大學(xué)》2017年碩士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：目的:慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病是慢性或隱匿發(fā)病,病程大于8周,以多發(fā)周圍神經(jīng)病變?yōu)橹?導(dǎo)致四肢運(yùn)動、感覺障礙的一組疾病。臨床表現(xiàn):多數(shù)為對稱性末梢型運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙,也可表現(xiàn)單純運(yùn)動/感覺受累;少數(shù)可表現(xiàn)為近端受累為主;還可合并其它系統(tǒng)受累。病因復(fù)雜多樣:炎性、感染性、代謝性、營養(yǎng)障礙、遺傳性、中毒性等。各種慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)相似,電生理檢查可明確髓鞘和/或軸索損害,運(yùn)動和/或感覺纖維損害及病變的嚴(yán)重程度;對病因診斷提供的價(jià)值不大。腓腸神經(jīng)活檢,光鏡、電鏡病理分析可以發(fā)現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變特征,為病因診斷提供重要線索。本研究對152例行腓腸神經(jīng)活檢病理診斷的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病患者臨床、電生理、腓腸神經(jīng)病理進(jìn)行分析,總結(jié)各型慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病理特點(diǎn),提高臨床醫(yī)生對慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病病因診斷、鑒別診斷能力及腓腸神經(jīng)活檢病理在周圍神經(jīng)病診斷中價(jià)值的認(rèn)識。方法:選擇2006年5月至2016年12月就診于河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)肌病科住院診斷為慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,且行腓腸神經(jīng)活檢患者152例為研究對象。收集詳細(xì)臨床資料(性別、年齡、個人史、既往史、家族史、癥狀、體征)、實(shí)驗(yàn)室檢查及電生理檢查結(jié)果。知情同意后行腓腸神經(jīng)活檢,樹脂包埋半薄切片,甲苯胺藍(lán)-番紅染色,光鏡、電鏡下病理分析。歸納、總結(jié)不同病因慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床、電生理和病理特點(diǎn)。結(jié)果:1臨床資料152例慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病患者中,慢性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病20例,男性13例,女性7例,發(fā)病年齡在43-81歲之間,平均發(fā)病年齡約58.3歲,就診年齡45-81歲,平均59.8歲,運(yùn)動障礙者19例,感覺障礙者16例,自主神經(jīng)受累者1例,伴有高弓足畸形者1例,其中有5例肺癌、2例干燥綜合征、1例多發(fā)性骨髓瘤病史;遺傳性周圍神經(jīng)病77例,男性53例,女性24例,發(fā)病年齡在0-55歲之間,平均發(fā)病年齡20.97歲,就診年齡0.6-71歲,平均29.3歲,運(yùn)動障礙者75例,感覺障礙者28例,高弓足畸形38例,有陽性家族史者27例;營養(yǎng)代謝性周圍神經(jīng)病14例,男性11例,女性3例,發(fā)病年齡在40-75歲,平均發(fā)病年齡約57.1歲,就診年齡40-75歲,平均58.9歲,運(yùn)動障礙者8例,感覺障礙者9例,其中9例有糖尿病、1例慢性胃炎、1例尿毒癥病史;中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病伴發(fā)周圍神經(jīng)病6例,男性4例,女性2例,發(fā)病年齡在0-17歲,平均發(fā)病年齡7.2歲,就診年齡在3-24歲,平均16.8歲,運(yùn)動障礙者6例,感覺障礙者1例,高弓足者3例;中毒性周圍神經(jīng)病13例,男性13例,發(fā)病年齡在38-75歲之間,平均發(fā)病年齡48.8歲,就診年齡31-77歲,平均51歲,運(yùn)動障礙者8例,感覺障礙者13例,其中11例有長期大量飲酒、1例長期異煙肼服藥、1例長期硝基呋喃類服藥史;22例病因不明的患者男性11例,女性11例,發(fā)病年齡在18-79歲,平均47.6歲,就診年齡18-79歲,平均50.3歲,運(yùn)動障礙者13例,感覺障礙者18例。2電生理結(jié)果151例行電生理檢查(1例因心臟起搏器未行),針極肌電圖檢查均呈神經(jīng)源性損害(纖顫、正相電位120例,寬高電位116例);運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)檢查:19例正常,45例以傳導(dǎo)速度減慢為著,13例以波幅降低為著,74例傳導(dǎo)速度和波幅均減慢/降低;感覺神經(jīng)傳導(dǎo):9例正常,98例未引出snap,6例以傳導(dǎo)速度減慢為著,8例以波幅降低為著,29例傳導(dǎo)速度和波幅均減慢/降低。3腓腸神經(jīng)病理結(jié)果152例活檢病理均呈慢性周圍神經(jīng)病病理改變,77例表現(xiàn)為髓鞘病變?yōu)橹?薄髓93例、裸髓34例、髓鞘增厚95例、髓鞘板層結(jié)構(gòu)分離47例、髓鞘打折57例、大量典型“洋蔥球”樣結(jié)構(gòu)29例);13例軸索變性為著,62例髓鞘軸索均有明顯改變;18例可見小徑纖維叢集;23例可見吞噬細(xì)胞;3例可見淀粉樣物質(zhì)沉積;4例可見小血管增生、血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。結(jié)論:1慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)相似,病因診斷困難。最常見的病因依賴于病史采集:發(fā)病年齡、既往史、個人史、家族史。常見臨床表現(xiàn)多為對稱性、末梢型的運(yùn)動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙;純運(yùn)動型慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病可見于多灶性運(yùn)動神經(jīng)病、遠(yuǎn)端型遺傳性運(yùn)動神經(jīng)病(本研究未涉及);純感覺性可見于副腫瘤綜合征、糖尿病、干燥綜合征、維生素B6中毒、遺傳性感覺神經(jīng)病等,仔細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)特殊臨床表現(xiàn)。2規(guī)范電生理檢查是診斷慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病必不可少的檢查方法,能判定神經(jīng)損傷的范圍、程度,感覺/運(yùn)動神經(jīng)纖維病變類型及髓鞘/軸索病變類型;必要時(shí)需擴(kuò)大檢查范圍以發(fā)現(xiàn)亞臨床病變;電生理可為病因診斷提供方向。3結(jié)合病史及電生理檢查結(jié)果選擇合理的實(shí)驗(yàn)室檢查是正確診斷的重要手段。4腓腸神經(jīng)活檢病理分析能從形態(tài)學(xué)角度更明確的反映周圍神經(jīng)病變的類型及損傷程度,發(fā)現(xiàn)特征性病理改變可明確病理診斷,對經(jīng)上述檢查仍不能明確診斷的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病具有診斷及鑒別診斷意義。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R745

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：1493523