肥大性下橄欖變性的臨床及影像學(xué)特征
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【摘要】:目的肥大性下橄欖核變性(HOD)是由原發(fā)于齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路(DROP)區(qū)病變所繼發(fā)的一種特殊的跨突觸變性,具有較為獨(dú)特的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。本文擬對HOD的臨床特點(diǎn)進(jìn)行探討,以提高對其的認(rèn)識。方法回顧性分析11例HOD患者的臨床資料。結(jié)果男性10例,女性1例,平均年齡53.5歲。原發(fā)病包括中腦出血1例,腦橋出血8例,腦橋梗塞1例,腦橋膠質(zhì)瘤1例。HOD臨床表現(xiàn)為頭暈、視物不清、眼震、言語含混、軟腭陣攣、肌張力增高、不自主運(yùn)動、姿勢異常、共濟(jì)失調(diào)等癥候組合,平均晚于原發(fā)病3.8個月出現(xiàn)。MRI上表現(xiàn)為下橄欖核體積增大和T2WI高信號。當(dāng)原發(fā)病變累及單側(cè)腦橋被蓋或紅核時,HOD發(fā)生在同側(cè),臨床癥狀出現(xiàn)在對側(cè);當(dāng)原發(fā)病變累及雙側(cè)紅核或腦橋被蓋時,HOD和臨床癥狀出現(xiàn)在雙側(cè)。巴氯芬、氯硝安定和卡馬西平可以減輕臨床癥狀。結(jié)論 DROP區(qū)病變后要警惕HOD的發(fā)生,延遲損害是診斷的重要線索,共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動是最常見的臨床表現(xiàn),MRI檢查可以幫助確診。
【作者單位】: 解放軍總醫(yī)院海南分院神經(jīng)內(nèi)科;柳州市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;解放軍總醫(yī)院南樓神經(jīng)內(nèi)科;航天中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【關(guān)鍵詞】: 肥大性下橄欖核變性 齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路 磁共振成像
【基金】:解放軍總醫(yī)院苗圃基金(16KMM09)
【分類號】:R741
【正文快照】: 5.解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京100853肥大性下橄欖核變性(Hypertrophic olivary degeneration,HOD)是原發(fā)于齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路(Dentato-rubro-olivary pathway,DROP,又稱格莫三角)區(qū)的病變,所導(dǎo)致其遠(yuǎn)隔部位的下橄欖核發(fā)生的一種跨突觸變性。在病理上表現(xiàn)為下橄欖核神經(jīng)
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,本文編號:1120318
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