本文關(guān)鍵詞：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦后部可逆性腦病綜合征4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的分析兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床特征,提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法報(bào)告北京協(xié)和醫(yī)院診斷的4例兒童SLE合并PRES的臨床資料,在Pub Med數(shù)據(jù)庫(kù)檢索相關(guān)病例行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),分析兒童SLE合并PRES的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、治療及預(yù)后情況。結(jié)果 14例SLE患兒均伴有狼瘡性腎炎,從確診SLE至出現(xiàn)PRES的時(shí)間1~63個(gè)月,出現(xiàn)PRES時(shí)1例正在接受甲潑尼龍及環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療。PRES均以驚厥、頭痛起病,并伴血壓升高。2Pub Med數(shù)據(jù)庫(kù)檢索到11例SLE合并PRES的兒童病例,結(jié)合本文報(bào)道的4例,15例進(jìn)入分析。女性14例。年齡最小8歲。從確診SLE至出現(xiàn)PRES的間隔中位時(shí)間為6個(gè)月(1個(gè)月至8年)。15例出現(xiàn)PRES時(shí)均有驚厥發(fā)作,10例伴頭痛,7例嘔吐,9例意識(shí)喪失,7例視力障礙。15例均有血壓升高。12例有狼瘡性腎炎。治療SLE予甲潑尼龍或CTX沖擊治療分別為4和3例,予羥氯喹2例,予環(huán)孢素和利妥昔單抗各1例,PRES分別發(fā)生在免疫抑制劑治療后的2 d至4年。15例行頭顱MRI檢查示大腦后循環(huán)皮質(zhì)下白質(zhì)受累為主。12例予降血壓治療,10例予抗驚厥藥物短期治療。9例SLE處于活動(dòng)期,繼予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療;6例非活動(dòng)期的SLE患兒減停糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。15例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均恢復(fù),隨訪均未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。9例復(fù)查頭顱MRI示顱內(nèi)病變完全或基本消失。結(jié)論兒童SLE合并PRES主要表現(xiàn)為驚厥、頭痛、意識(shí)障礙和視覺(jué)障礙。對(duì)于有狼瘡性腎炎的SLE患兒血壓升高時(shí),尤其同時(shí)予大劑量糖皮質(zhì)激素或CTX等免疫抑制劑治療時(shí),應(yīng)警惕PRES的發(fā)生。早期診斷和治療PRES預(yù)后較好。
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院兒科;
【關(guān)鍵詞】： 腦后部可逆性腦病綜合征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 兒童
【基金】：2012協(xié)和中青年科研基金:I108370
【分類(lèi)號(hào)】：R725.9;R742
【正文快照】： 1病例資料例1,女,16歲,因“水腫2個(gè)月”來(lái)北京協(xié)和醫(yī)院(我院)兒科就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因大量蛋白尿、血尿,中度貧血,抗核抗體及抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性,考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),予潑尼松及環(huán)磷酰胺(CTX)治療1個(gè)月,水腫及蛋白尿無(wú)明顯緩解。查體:血壓135/90 mm Hg,庫(kù)興貌,雙下肢及眼瞼水

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