目的通過分析17例額顳葉癡呆(Frontotemporal dementia,FTD)患者的臨床資料,比較FTD兩個(gè)臨床亞型——行為變異型額顳葉癡呆(Behavioral variant of frontotemporal dementia,bvFTD)和原發(fā)性進(jìn)行性失語(Primary progressive aphasia,PPA),以及PPA兩個(gè)臨床亞型——進(jìn)行性非流利性失語(Progressive non-fluent aphasia,PNFA)和語義性癡呆(Semantic dementia,SD)在發(fā)病年齡、性別、早期癥狀、認(rèn)知功能、日常生活能力、影像學(xué)特征、電生理、腦脊液方面的差異,總結(jié)有助于早期識(shí)別FTD的臨床特征和輔助檢查特點(diǎn)。方法參考2015版《中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙指南》、2014版《中國(guó)額顳葉變性專家共識(shí)》推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn),收集2015.12-2017.12就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的FTD患者的臨床資料(基本信息、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、電生理、腦脊液、基因檢測(cè))并進(jìn)行臨床分型。應(yīng)用獨(dú)立樣本T檢驗(yàn)、卡方檢驗(yàn)分別比較bvFTD和PPA,PNFA和SD,在性別、發(fā)病年齡、首發(fā)癥狀、臨床特征、認(rèn)知功能、精神行為變化、日常生活能力及顱腦影像學(xué)方面的差異,用SPSS21.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,P值0.05表示有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,用GraphPad Prism5.0繪制統(tǒng)計(jì)圖。結(jié)果1.性別、發(fā)病年齡、遺傳背景:17例FTD患者,男性7例,女性10例,男女比例為0.7:1。其中12例為bvFTD患者,由7例男性患者和5例女性患者組成;5例為PPA患者,由3例PNFA患者和2例SD患者構(gòu)成,全部為女性。bvFTD患者與PPA患者的性別構(gòu)成有明顯差異,P0.05。17例FTD患者發(fā)病年齡跨度為32-77歲,平均發(fā)病年齡為61.88± 12.79歲,明顯較阿爾茨海默病患者發(fā)病年齡提前。bvFTD患者平均發(fā)病年齡為59.33±13.634歲,PPA患者平均發(fā)病年齡為68.00± 8.746歲,兩種亞型的發(fā)病年齡無明顯差別。17例FTD患者均無家族遺傳史,1例有基因突變,其余全部為散發(fā)型。2.首發(fā)癥狀:動(dòng)力缺失、冷漠和語句理解障礙在FTD患者中出現(xiàn)率可達(dá)80%以上,可作為首發(fā)識(shí)別的特征癥狀。睡眠障礙、妄想、行為沖動(dòng)、攻擊性行為、固執(zhí)、判斷力降低、同情/移情缺失、刻板語言、行為不合邏輯、強(qiáng)迫/刻板性行為、偏愛甜食、貪食癥狀更常見于bvFTD患者發(fā)病首發(fā);單詞復(fù)述障礙、命名障礙、找詞困難更常見于PPA患者發(fā)病首發(fā)。隨著病情的進(jìn)展,兩種FTD亞型患者的臨床癥狀逐漸出現(xiàn)交叉,bvFTD患者在發(fā)病第2年出現(xiàn)命名障礙、語句理解障礙、找詞困難等語言障礙,PPA患者在發(fā)病第3年出現(xiàn)冷漠、性格改變等精神行為異常。3.認(rèn)知功能:bvFTD的MMSE評(píng)分平均18.10±6.674分,PPA的MMSE評(píng)分平均15.80±7.981分,P0.05,bvFTD型患者和PPA型患者在認(rèn)知功能損害程度上無差異;PNFA患者的MMSE評(píng)分平均11.33±7.095分,SD患者的MMSE評(píng)分平均22.50±2.121分,P=0.035,SD型患者在認(rèn)知功能損害程度上輕于PNFA型患者。bvFTD型患者的ACE-Ⅲ評(píng)分命名分項(xiàng)平均8.90±1.729分,PPA型患者的ACE-Ⅲ評(píng)分命名分項(xiàng)平均5.00±2.550分,P=0.004,bvFTD患者的命名功能明顯好于PPA患者;PNFA型患者ACE-Ⅲ評(píng)分再認(rèn)分項(xiàng)平均1.33± 1.528分,SD型患者ACE-Ⅲ評(píng)分再認(rèn)分項(xiàng)平均8.50±2.121分,P=0.021,SD型患者的再認(rèn)功能明顯高于PNFA型患者。4.合并肌萎縮側(cè)索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS):17 例FTD患者中,有2例FTD患者同時(shí)伴有ALS,發(fā)生率約占12%。1例bvFTD患者的基因檢測(cè)的結(jié)果為NEFH基因突變,該基因的突變常見于ALS患者,該患者在2年的隨訪過程中暫未出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的癥狀與體征,需隨訪觀察該患者是否為FTD-ALS譜系疾病。5.日常生活能力:根據(jù)RRS量表得分,5例PPA患者日常生活均受到中等影響;12例bvFTD患者中,4例患者日常生活受到重度影響,7例患者日常生活受到很重的影響,1例患者日常生活受到極重度影響,PPA型患者患病后對(duì)日常生活的影響輕于bvFTD型患者,P=0.000。bvFTD患者NPI量表的頻率X嚴(yán)重程度平均分為20.58士6.986,PPA型患者NPI的頻率X嚴(yán)重程度平均分為1.60士1.342,P0.05;bvFTD患者NPI的使照料者苦惱程度平均分為7.92±1.929,PPA型患者NPI的使照料者苦惱程度平均分為0.40±0.548,P0.05。相對(duì)于bvFTD患者,PPA患者精神癥狀發(fā)生頻率低,嚴(yán)重程度輕,使照料者苦惱程度輕。對(duì)NPI量表各項(xiàng)進(jìn)行分析,發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)作行為的頻率X嚴(yán)重程度平均為6.58±3.029分,使照料者苦惱程度平均2.17±0.577分,發(fā)生頻率最高,嚴(yán)重程度最大,是造成照料者苦惱程度的最大原因。6.腦萎縮程度:17例患者的顱腦MRI平掃均顯示不同程度的額葉和(或)顳葉萎縮。14例呈雙側(cè)非對(duì)稱性萎縮(左半球萎縮占78.57%),3例呈雙側(cè)對(duì)稱性萎縮。根據(jù)GCA量表,額極萎縮程度為1.71 ±0.772級(jí),顳極萎縮程度為1.53±0.875級(jí),頂葉萎縮程度為0.30±0.470級(jí),外側(cè)裂萎縮程度為1.41±0.712級(jí),頂葉的萎縮程度明顯輕于額葉、顳葉及外側(cè)裂。PNFA外側(cè)裂的萎縮程度明顯高于 bvFTD 和 SD(P=0.004)。17 例 FTD 患者的 MTA 評(píng)分為 0.76±0.66,顳葉內(nèi)側(cè)萎縮程度明顯輕于額葉和(或)顳葉皮層。7.腦電圖(Electroencephalography,EEG):6 例患者行 EEG 檢查,2 例為正常范圍腦電圖;1例為邊緣狀態(tài);3例為異常腦電圖,異常腦電圖均存在低中波幅慢波θ節(jié)律,多以左側(cè)為著。8.腦脊液檢查:4例患者行腰椎穿刺檢查,3例顱內(nèi)壓低于正常范圍,1例顱內(nèi)壓正常;4例腦脊液常規(guī)、細(xì)胞學(xué)、生化均正常,3例送檢腦脊液及血清自身免疫性腦炎、副腫瘤系列抗體均為陰性,2例送檢腦脊液認(rèn)知相關(guān)標(biāo)志物,Aβ 1-42正常或升高,P-tau正�；蛏摺＝Y(jié)論額顳葉癡呆發(fā)病年齡較早,平均發(fā)病年齡為61.88± 12.79歲,散發(fā)型常見,起病隱匿,進(jìn)展緩慢,人格、行為改變和語言障礙重于記憶障礙,bvFTD型患者和PPA型患者在認(rèn)知功能損害程度上無明顯差異,SD患者認(rèn)知功能損害程度輕于PNFA患者。bvFTD患者的命名功能明顯好于PPA患者,SD型患者的再認(rèn)功能明顯高于PNFA型患者。動(dòng)力缺失、冷漠和語句理解障礙在FTD患者的首發(fā)出現(xiàn)率達(dá)80%以上,可作為識(shí)別FTD的特征癥狀。約12-18%的FTD患者同時(shí)伴有ALS。FTD患者的顱腦MRI平掃多呈雙側(cè)不對(duì)稱性萎縮,以左半球萎縮為主;PNFA主要以大腦外側(cè)裂萎縮為主,bvFTD和SD以額葉/顳葉萎縮為主。FTD患者的海馬萎縮程度明顯輕于額葉/顳葉萎縮。腦電圖和腦脊液檢查無特異性。
【學(xué)位單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R749.1
【部分圖文】：

圖１邋ＦＴＤ各亞型的ＡＣＥ－ＩＩＩ各項(xiàng)得分逡逑

圖４左側(cè)顳葉萎縮逡逑“”

圖３左側(cè)外側(cè)裂萎縮逡逑“”

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本文編號(hào)：2812630