本文關(guān)鍵詞：EB病毒感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征37例單中心回顧性分析

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【摘要】：目的:探討EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征(EBV-HPS)的臨床特點(diǎn)、治療以及預(yù)后危險(xiǎn)因素。方法:對(duì)我院37例EBV-HPS患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)、治療方案及臨床轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:發(fā)熱是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查中乳酸脫氫酶(LDH)、鐵蛋白及高密度脂蛋白最敏感。與未成年患者相比,成年患者發(fā)病時(shí)血小板往往更低,低鈉低鉀血癥發(fā)生率也較高,肝臟腫大相對(duì)少見(jiàn)。37例患者中完全緩解11例,部分緩解4例,無(wú)效18例,總有效率為41%(另外有4例僅給予對(duì)癥支持治療)�；熁颊哂行蕿�64.7%,明顯高于未化療患者�；颊咧形浑S訪時(shí)間為34個(gè)月,1個(gè)月生存率為45%,6個(gè)月生存率為31%,12個(gè)月生存率為25%。治療后疾病控制情況及是否應(yīng)用化療藥物是影響預(yù)后的重要因素。在進(jìn)一步治療的33例患者中,化療患者1年總生存率達(dá)41.2%,激素及丙種球蛋白患者1年總生存率為10.3%(P=0.03)。白蛋白是影響預(yù)后的另一個(gè)重要指標(biāo),發(fā)病時(shí)中性粒細(xì)胞數(shù)量、EBV拷貝數(shù)及患者年齡均可能影響預(yù)后,而LDH及鐵蛋白與預(yù)后并無(wú)明顯相關(guān)性。結(jié)論:LDH、鐵蛋白及高密度脂蛋白是診斷EBV-HPS最敏感的指標(biāo),未成年患者及成年患者可能具有不完全相同的臨床表現(xiàn)。EBV-HPS預(yù)后不佳,一旦確診需要盡快應(yīng)用以VP16為主的化療方案。治療方案是影響預(yù)后的主要因素,LDH及鐵蛋白與預(yù)后并無(wú)明顯相關(guān)性。
【作者單位】： 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院血液科;第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院中醫(yī)科;
【關(guān)鍵詞】： 噬血細(xì)胞綜合征 治療 依托泊苷 預(yù)后
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金青年科學(xué)基金項(xiàng)目(No:81100354)
【分類號(hào)】：R55;R511
【正文快照】：

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本文編號(hào)：685030