本文關鍵詞：EB病毒感染相關性噬血細胞綜合征37例單中心回顧性分析

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【摘要】：目的:探討EB病毒相關性噬血細胞綜合征(EBV-HPS)的臨床特點、治療以及預后危險因素。方法:對我院37例EBV-HPS患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查指標、治療方案及臨床轉(zhuǎn)歸進行回顧性分析。結果:發(fā)熱是最常見的臨床表現(xiàn),實驗室檢查中乳酸脫氫酶(LDH)、鐵蛋白及高密度脂蛋白最敏感。與未成年患者相比,成年患者發(fā)病時血小板往往更低,低鈉低鉀血癥發(fā)生率也較高,肝臟腫大相對少見。37例患者中完全緩解11例,部分緩解4例,無效18例,總有效率為41%(另外有4例僅給予對癥支持治療)。化療患者有效率為64.7%,明顯高于未化療患者。患者中位隨訪時間為34個月,1個月生存率為45%,6個月生存率為31%,12個月生存率為25%。治療后疾病控制情況及是否應用化療藥物是影響預后的重要因素。在進一步治療的33例患者中,化療患者1年總生存率達41.2%,激素及丙種球蛋白患者1年總生存率為10.3%(P=0.03)。白蛋白是影響預后的另一個重要指標,發(fā)病時中性粒細胞數(shù)量、EBV拷貝數(shù)及患者年齡均可能影響預后,而LDH及鐵蛋白與預后并無明顯相關性。結論:LDH、鐵蛋白及高密度脂蛋白是診斷EBV-HPS最敏感的指標,未成年患者及成年患者可能具有不完全相同的臨床表現(xiàn)。EBV-HPS預后不佳,一旦確診需要盡快應用以VP16為主的化療方案。治療方案是影響預后的主要因素,LDH及鐵蛋白與預后并無明顯相關性。
【作者單位】： 第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院血液科;第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院中醫(yī)科;
【關鍵詞】： 噬血細胞綜合征 治療 依托泊苷 預后
【基金】：國家自然科學基金青年科學基金項目(No:81100354)
【分類號】：R55;R511
【正文快照】：

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