本文關(guān)鍵詞：多系統(tǒng)萎縮患者認(rèn)知障礙的臨床研究

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【摘要】：目的:多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于20世紀(jì)60年代末首次提出,是一組成年期發(fā)病的、原因尚不明確的、散發(fā)的、病情進(jìn)行性發(fā)展的,病變累及基底節(jié)、腦橋、橄欖體、小腦以及自主神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)部位的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要的臨床表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂、帕金森綜合癥、小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束征等。根據(jù)2008年最新臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),目前主要將MSA劃分為兩種臨床亞型,一種是以帕金森樣運(yùn)動(dòng)障礙為突出表現(xiàn)的,且多數(shù)對(duì)左旋多巴(L-dopa)療效反應(yīng)不佳的MSA-P型,另一種是以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的MSA-C型。兩種亞型的患者均伴發(fā)有一定程度的植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。不同表型的MSA患者有著共同的,廣泛存在的,也是具有特征性的神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)標(biāo)志——少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)包涵體(glial cytoplasmatic inclusions,GCIs),這是一種嗜酸性包涵體,其核心成分為α-突觸核蛋白(α-synuclein)。在最初的研究中,研究者都不將認(rèn)知障礙考慮為MSA患者可能伴發(fā)的臨床癥狀,并且在2008年MSA診斷專家共識(shí)中,更是將癡呆確定為臨床診斷排除標(biāo)準(zhǔn)之一。然而,隨著對(duì)MSA更為透徹而深化的研究,包括對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含物的病理學(xué)研究,對(duì)皮質(zhì)和邊緣區(qū)等區(qū)域的神經(jīng)元損失的定量評(píng)估,同時(shí)與MSA患者并發(fā)認(rèn)知功能障礙方面相關(guān)的報(bào)道逐年增加,而且有報(bào)道部分MSA患者的認(rèn)知功能障礙甚至先于運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)。這些研究結(jié)果顯示,MSA的認(rèn)知功能損害可能比過(guò)去一直所認(rèn)為的更加廣泛和嚴(yán)重。本研究宗旨在于通過(guò)對(duì)MSA的患者進(jìn)行認(rèn)知功能的臨床評(píng)估,明確其是否存在認(rèn)知功能受損的情況,以及亞型之間(MSA-C型和MSA-P型)認(rèn)知功能損傷程度等是否相同,并行相關(guān)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,探討其中關(guān)聯(lián)性,為臨床診斷提供參考,以便早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)認(rèn)患者知功能障礙癥狀,從而延緩病程進(jìn)展并改善其生活質(zhì)量。方法:本研究共選取2012年10月至2014年9月期間于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院一部,神經(jīng)內(nèi)科病房住院治療的MSA患者30例,其中MSA-P型患者18例,MSA-C型患者12例,以及30例健康對(duì)照組。兩組患者均是在住院治療期間由神經(jīng)內(nèi)科�？漆t(yī)師在患者及其家屬知情同意的情況下,進(jìn)行詳細(xì)地記錄流行病學(xué)特點(diǎn)(包括性別、年齡、教育程度等)、病史以及神經(jīng)系統(tǒng)查體,采用蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表、簡(jiǎn)易智能量表測(cè)評(píng)病例組患者的認(rèn)知功能損傷情況。采用統(tǒng)一的多系統(tǒng)萎縮評(píng)分量表對(duì)病例組患者的病情的嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估�；颊哒J(rèn)知功能狀況的評(píng)估至少由2名受過(guò)統(tǒng)一專科訓(xùn)練的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師完成。結(jié)果:MSA組30例中,男性19例(63.3%),女性11例(36.7%)。其中MSA-P型18例,男性9例(50%),女性9例(50%);MSA-C型12例,男性10例(83.3%),女性2例(16.7%)。正常對(duì)照組30例,其中男性16例(53.3%),女性14例(46.7%)。三組性別構(gòu)成比,結(jié)果差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=3.909,P=0.1420.05)。MSA-P組、MSA-C組、正常組對(duì)照組的年齡分別為(68.44±11.20)歲、(61.08±8.33)歲、(59.50±6.02)歲,三組平均年齡比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=2.679,P=0.0920.05)。MSA組30例中,有20例(66.7%)的患者存在輕至中度認(rèn)知功能障礙。且MSA組患者的MMSE、MoCA的評(píng)分均明顯低于正常對(duì)照組,兩組具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05);在視空間/執(zhí)行力、命名、注意力、語(yǔ)言、抽象思維、延遲回憶方面,MSA患者的評(píng)分明顯低于正常對(duì)照組,具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05);而兩組定向力評(píng)分差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.0570.05)。MSA-P型患者與MSA-C型患者相比較,在視空間/執(zhí)行能力、命名、語(yǔ)言、抽象思維、延遲記憶、定向力方面,MSA-P組評(píng)分均低于MSA-C組,但兩組評(píng)分差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。MMSE、MoCA評(píng)分與病程無(wú)明顯相關(guān)性(結(jié)果分別是r=0.462,P=0.100.05;r=-0.603,P=0.070.05);MMSE評(píng)分與UMSARS評(píng)分無(wú)明顯相關(guān)性(r=-0.212,P=0.1030.05),MoCA評(píng)分與UMSARS評(píng)分存在負(fù)相關(guān)(相關(guān)系數(shù)r=-0.390,P=0.0020.05)。結(jié)論:(1)MSA患者存在一定程度的認(rèn)知障礙,并與疾病的總體嚴(yán)重程度密切相關(guān);(2)MSA患者的認(rèn)知障礙以視空間/執(zhí)行力、命名、注意力、語(yǔ)言、抽象思維、延遲回憶受損明顯,而定向力相對(duì)保留;(3)MSA-P型與MSA-C型患者之間認(rèn)知障礙無(wú)明顯差異。
【關(guān)鍵詞】：多系統(tǒng)萎縮 認(rèn)知障礙 蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表 簡(jiǎn)易精神狀態(tài)量表統(tǒng)一的多系統(tǒng)萎縮評(píng)分量表
【學(xué)位授予單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R741
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-11
• 前言11-12
• 材料和方法12-15
• 結(jié)果15-20
• 討論20-24
• 結(jié)論24-25
• 參考文獻(xiàn)25-30
• 綜述30-39
• 參考文獻(xiàn)35-39
• 附錄39-42
• 附錄一39-40
• 附錄二40-41
• 附錄三41-42
• 攻讀學(xué)位期間發(fā)表論文情況42-43
• 致謝43-44

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