致心律失常性心肌�。ˋCM）是一種遺傳性心肌病,目前已發(fā)現(xiàn)17種基因突變與ACM有關(guān),橋�；蛲蛔兪茿CM的主要病因。多種分子機(jī)制參與調(diào)控心肌細(xì)胞丟失、纖維化、脂肪生成、炎癥浸潤(rùn)和心律失常等ACM病變。橋粒結(jié)構(gòu)改變和異常機(jī)械信號(hào)通過p53和經(jīng)典WNT/catenin-β1信號(hào)通路參與ACM心肌細(xì)胞凋亡過程;核轉(zhuǎn)錄因子-κB（NF-κB）信號(hào)通路激活促使白介素-6（IL-6）和腫瘤壞死因子-α（TNF-α）等炎癥因子分泌,誘發(fā)心肌組織炎癥浸潤(rùn);轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β（TGF-β）信號(hào)通路調(diào)控心肌纖維化過程;WNT、Hippo/YAP和PPARγ信號(hào)通路均參與ACM的脂肪生成;多種miRNAs參與調(diào)節(jié)ACM相關(guān)的脂肪生成;縫隙連接重構(gòu)、連接蛋白和離子通道轉(zhuǎn)運(yùn)異常以及Ca²⁺失調(diào)參與促進(jìn)心律失常的發(fā)生。本文對(duì)ACM的發(fā)病機(jī)制和致病基因最新研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。 

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【文章目錄】：
1 發(fā)病機(jī)制
    1.1 心肌細(xì)胞死亡
    1.2 脂肪浸潤(rùn)
        1.2.1 WNT信號(hào)通路
        1.2.2 Hippo/YAP信號(hào)通路
        1.2.3 PPARγ信號(hào)通路
        1.2.4 miRNAs調(diào)控作用
    1.3炎癥
    1.4 纖維化
    1.5 心律失常
2 基因突變
    2.1 細(xì)胞連接蛋白編碼基因
    2.2 分泌蛋白基因
    2.3 離子通道相關(guān)基因
    2.4 肌節(jié)相關(guān)基因
    2.5 細(xì)胞核相關(guān)基因
3 總結(jié)與展望


【參考文獻(xiàn)】：
博士論文
[1]致心律失常性右室心肌病的遺傳學(xué)與臨床特點(diǎn)相關(guān)性研究[D]. 包鏡汝.北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 2013

碩士論文
[1]致心律失常性右室心肌病引發(fā)心源性猝死患者的基因型與表型關(guān)系[D]. 鄭小菊.青島大學(xué) 2014



本文編號(hào)：3677355