目的探討Noonan綜合征（Noonan syndrome,NS）患兒的心電圖特點,并分析其心電圖表現與PTPN11基因突變的關系,為NS的早期診斷提供參考。方法回顧性分析2015年8月至2018年9月上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心通過臨床和基因檢測確診的60例NS患兒的心電圖特點,并進一步比較PTPN11突變與非PTPN11突變NS患兒的心電圖的異同。結果共納入NS患兒60例,平均年齡4.12歲,男性占58.3%,PTPN11基因突變35例,非PTPN11基因突變25例。心電圖特點是左胸導聯R波細小35例（58.3%）,V1導聯呈右束支傳導阻滯型33例（55.0%）,PR間期延長13例（21.7%）。PTPN11基因突變患兒中QRS時限增寬6例（17.1%）,非PTPN11基因突變患兒中無QRS時限增寬,兩組差異有顯著性（P<0.05）。結論左胸導聯R波細小是NS患兒最常見的心電圖表現之一,QRS時限增寬可能與PTPN11基因突變有關。 

【文章來源】：中國醫(yī)刊. 2020,55(07)

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1歲男性NS患兒心電圖可見PR間期略延長，Ⅲ、aVF導聯深Q波，V1導聯呈右束支阻滯型，左胸導聯R波細小

圖1 1歲男性NS患兒心電圖可見PR間期略延長，Ⅲ、aVF導聯深Q波，V1導聯呈右束支阻滯型，左胸導聯R波細小本研究主要分析了6種心電圖表現：電軸左偏、PR間期延長、QRS時限增寬、異常Q波、V1導聯呈右束支傳導阻滯型、左胸導聯R波細小。研究發(fā)現，NS患兒最常見的心電圖表現為電軸左偏[9-10]。心電軸是額面上QRS心電軸，常用最大向量在額面上與Ⅰ導聯所成的角度表示。年齡<8歲的兒童正常QRS電軸范圍是30°～190°，8～16歲兒童正常QRS電軸范圍是0～120°，兒童右心占優(yōu)勢，絕大多數心電軸呈右偏，左偏少見，因此兒童心電軸左偏具有一定的臨床意義。有研究表明，在健康兒童中，電軸左偏發(fā)生率僅為1%[11]。目前關于NS患兒心電圖上電軸左偏的機制尚不清楚，有研究觀察到電軸左偏僅見于合并心臟病變的NS患兒[9]。本研究有10例心電圖示電軸左偏，均伴有不同程度左心室壁肥厚，其中1例伴有心室預激。與上述研究結果不同[9,11]，本研究NS患兒最常見的心電圖表現為左胸導聯R波細�。�58.3%），均伴有右心室肥厚。此外，本研究中有5例NS患兒的心電圖上可以觀察到異常Q波，均伴有心臟結構異常。左胸導聯R波細小和異常Q波并不是肺動脈狹窄和房間隔缺損的特征性心電圖表現，但可以在心肌肥厚中見到，與KAMIYA等[12]的結果一致。本研究中V1導聯出現右束支阻滯型33例，均伴有肺動脈狹窄或房間隔缺損，該心電圖表現是肺動脈狹窄或房間隔缺損的特征性表現。實際上，這些患兒的右束支傳導功能可能仍正常，只是因為右心室擴大導致傳導延時，R波為右室流出道最后除極所致[13]。本研究中PR間期延長13例，均伴有右心房增大，考慮由右房增大致PH間期延長所致[14]。QRS增寬也是NS患兒的特征性心電圖表現之一，但在NS患兒中的發(fā)生率報道不一。有研究報道，21例NS患兒中有6例QRS增寬[15]。而CROONEN等[10]未發(fā)現QRS波增寬。本研究中有6例QRS增寬。

【參考文獻】：
期刊論文
[1]不同年齡段急性ST段抬高型心肌梗死患者冠狀動脈造影及臨床特點分析[J]. 詹小娜,李貴華,王亞娟,富麗娟,高蕾,陳方.  中國醫(yī)刊. 2019(06)
[2]Noonan綜合征的診治進展[J]. 劉曉亮,傅立軍.  臨床兒科雜志. 2016(01)



本文編號：3378241