侵襲性NK細(xì)胞白血病(ANKL)是一種高度惡性,起病急驟,災(zāi)難性的,累及全身多系統(tǒng)的白血病,預(yù)后極差。我們進行了一項囊括113例ANKL病人的多中心回顧性分析。在該樣本群中,ANKL病人的中位生存時間為55天,一年總生存率為4.42%。在疾病進入爆發(fā)期前,有15.93%(18/113)的病例表現(xiàn)出傳染性單核細(xì)胞綜合征(IM)樣的臨床表現(xiàn),持續(xù)至少三個月(中位時間4個月,范圍3-15個月)。相比其他ANKL病例,這類病人有以下特征:女性病人居多(P = 0.007),較輕的臨床癥狀,較好的臨床預(yù)后(P<0.001),較低的TP53突變率(P= 0.038),代表了一類特殊的ANKL臨床亞型。生存分析提示左旋門冬酰胺酶,甲氨蝶呤和地塞米松(AspaMetDex)方案是一種有效的誘導(dǎo)治療方案,且沒有觀察到治療相關(guān)的死亡事件。完全緩解率和總反應(yīng)率在新診斷的病例中分別為30.77%(4/13)和76.92%(10/13)。多因素回顧分析提示血清LDH水平,臨床亞型種類,是否使用包含左旋門冬酰胺酶的誘導(dǎo)化療方案或進行異體造血干細(xì)胞移植,是影響預(yù)后的獨立因素。除了上述回顧性分析,我們還首次進行...

【文章頁數(shù)】：90 頁

【學(xué)位級別】：博士

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中文摘要
Abstract
第一部分 侵襲性NK細(xì)胞白血病:臨床亞型,分子特征以及治療預(yù)后的回顧性分析
    1.1 背景介紹
    1.2 研究設(shè)計
    1.3 統(tǒng)計方法
    1.4 結(jié)果
    1.5 討論
    1.6 參考文獻(xiàn)
第二部分 侵襲性NK細(xì)胞白血病基因組及轉(zhuǎn)錄組整合分析:異常激活的JAK/STAT-MYC-生物合成軸
    2.1 背景介紹
    2.2 材料和方法
    2.3 結(jié)果
    2.4 討論
    2.5 參考文獻(xiàn)
綜述 T/NK細(xì)胞腫瘤中JAK/STAT通路突變及JAK/STAT通路抑制劑的臨床應(yīng)用現(xiàn)狀
    參考文獻(xiàn)
附錄一 113例納入研究的ANKL病例的臨床資料
附錄二 第二部分-附圖
附錄三 發(fā)表論文目錄
致謝



本文編號：3811289