研究背景及目的噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又稱噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一種異常的高炎癥、高鐵蛋白免疫反應(yīng)綜合征,由T細(xì)胞驅(qū)動(dòng),并伴有潛在的致命細(xì)胞因子風(fēng)暴,最終引起多臟器功能衰竭甚至死亡。根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為原發(fā)性（遺傳性）HLH和繼發(fā)性（獲得性）HLH,遺傳性或原發(fā)性HLH由幾種遺傳異質(zhì)性疾病組成,包括家族性HLH 2-5,Griscelli綜合征Ⅱ型和Ⅹ連鎖淋巴增生綜合征等。原發(fā)性HLH主要發(fā)生在兒童時(shí)期,可能是由感染誘發(fā)的。與原發(fā)性HLH一樣,獲得性或繼發(fā)性HLH不是獨(dú)立的疾病實(shí)體。相反,繼發(fā)性HLH代表可能在多種情況下發(fā)生的一組疾病,多見于成人。最常見的誘因是感染,尤其是感染諸如愛潑斯坦-巴爾病毒（EBV）和巨細(xì)胞病毒（CMV）時(shí)易發(fā)生HLH。但是,該疾病也可以由某些惡性腫瘤,自身免疫或自身炎性疾病誘發(fā)。由于它們的罕見性,以及誘因和臨床結(jié)果的異質(zhì)性,HLH繼發(fā)形式的診斷和治療仍然具有挑戰(zhàn)性。HLH的特征與腫瘤特征之間的實(shí)質(zhì)重疊使得在惡性情況下發(fā)生HLH的... 

【文章來源】：鄭州大學(xué)河南省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：65 頁

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

圖１?（Ａ）?ＬＡＨＳ患者的總體生存曲線；（Ｂ）?ＬＡＨＳ患者的淋巴瘤類型和患者ＯＳ之間的??相關(guān)性；（Ｃ）低ＬＤ?


本文編號(hào)：3607691