雷帕霉素調(diào)控胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3(IGFBP3)抑制肺淋巴血管平滑肌瘤病生長(zhǎng)轉(zhuǎn)移的機(jī)制研究
發(fā)布時(shí)間:2022-01-11 01:00
研究背景結(jié)節(jié)性硬化綜合征(TSC)是一種罕見(jiàn)的多系統(tǒng)常染色體顯性遺傳疾病,其特征是多器官存在良性先天性腫瘤。血管周圍上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤。↙AM)。TSC是由于機(jī)體TSC-1(編碼錯(cuò)構(gòu)素蛋白)或TSC-2(編碼馬鈴薯蛋白)基因突變,導(dǎo)致其編碼蛋白的表達(dá)發(fā)生異常,從而激活了下游的雷帕霉素靶蛋白復(fù)合物1(mTOR1)通路,導(dǎo)致信號(hào)通路的異常,最終導(dǎo)致細(xì)胞的增殖、遷移等生物學(xué)功能變化。TSC是一種多系統(tǒng)全身性疾病,可累及心、肺、腦、腎臟、皮膚等多個(gè)器官,最終導(dǎo)致多器官功能衰竭而死亡。發(fā)生在肺的TSC為肺淋巴管平滑肌瘤病。肺淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),女性患者肺囊性病變的發(fā)生率約為26%-38%。LAM好發(fā)于育齡期婦女或絕經(jīng)前婦女,其特點(diǎn)是氣道、血管和淋巴管周圍的非典型肌細(xì)胞(LAM細(xì)胞)增殖。LAM可能是散發(fā)性的(S-LAM)或與結(jié)節(jié)性硬化綜合征(TSC-LAM)相關(guān),疾病進(jìn)展可導(dǎo)致血管和氣道阻塞,囊腫形成和肺破壞。LAM的主要臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性呼吸困難、氣胸、乳糜胸、腹部腫瘤,如血管平滑肌脂...
【文章來(lái)源】:鄭州大學(xué)河南省 211工程院校
【文章頁(yè)數(shù)】:85 頁(yè)
【學(xué)位級(jí)別】:碩士
【部分圖文】:
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本文編號(hào):3581764
【文章來(lái)源】:鄭州大學(xué)河南省 211工程院校
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【學(xué)位級(jí)別】:碩士
【部分圖文】:
圖1.2組織免疫組化法檢測(cè)組織中的Muscle?Actin、P-S6蛋白表達(dá)情況??
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