研究背景結(jié)節(jié)性硬化綜合征（TSC）是一種罕見(jiàn)的多系統(tǒng)常染色體顯性遺傳疾病,其特征是多器官存在良性先天性腫瘤。血管周圍上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤（AML）和淋巴管平滑肌瘤�。↙AM）。TSC是由于機(jī)體TSC-1（編碼錯(cuò)構(gòu)素蛋白）或TSC-2（編碼馬鈴薯蛋白）基因突變,導(dǎo)致其編碼蛋白的表達(dá)發(fā)生異常,從而激活了下游的雷帕霉素靶蛋白復(fù)合物1（mTOR1）通路,導(dǎo)致信號(hào)通路的異常,最終導(dǎo)致細(xì)胞的增殖、遷移等生物學(xué)功能變化。TSC是一種多系統(tǒng)全身性疾病,可累及心、肺、腦、腎臟、皮膚等多個(gè)器官,最終導(dǎo)致多器官功能衰竭而死亡。發(fā)生在肺的TSC為肺淋巴管平滑肌瘤病。肺淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）,女性患者肺囊性病變的發(fā)生率約為26%-38%。LAM好發(fā)于育齡期婦女或絕經(jīng)前婦女,其特點(diǎn)是氣道、血管和淋巴管周圍的非典型肌細(xì)胞（LAM細(xì)胞）增殖。LAM可能是散發(fā)性的（S-LAM）或與結(jié)節(jié)性硬化綜合征（TSC-LAM）相關(guān),疾病進(jìn)展可導(dǎo)致血管和氣道阻塞,囊腫形成和肺破壞。LAM的主要臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性呼吸困難、氣胸、乳糜胸、腹部腫瘤,如血管平滑肌脂... 

【文章來(lái)源】：鄭州大學(xué)河南省 211工程院校

【文章頁(yè)數(shù)】：85 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

圖１．２組織免疫組化法檢測(cè)組織中的Ｍｕｓｃｌｅ?Ａｃｔｉｎ、Ｐ－Ｓ６蛋白表達(dá)情況??

?ｍｍ???ＬＡＭ－ｌ??Ｓｍｏｏｔｈ?ｍｕｓｃｌｅ?ａｃｔｉｎ?ＩＧＦＢＰ２?ＩＧＦＢＰ３??ｍ－ｍｍ??＿麵＿??ＬＡＭ－２??Ｓｍｏｏｔｈ?ｍｕｓｃｌｅ?ａｃｔｉｎ?ＩＧＦＢＰ２?ＩＧＦＢＰ３??墨靈纖??ｗｍｍ＆??圖１．?３免疫組織化學(xué)中ＬＡＭ結(jié)節(jié)中Ｓｍｏｏｔｈ?ｍｕｓｃｌｅ?ａｃｔｉｎ、ＩＧＦＢＰ２和ＩＧＦＢＰ３的蛋白表達(dá)??１４??

?ｍａ???５附圖??ｃｃｋ８?ｃｃｋ８??２．０－１?２．〇ｉ??？?６２１１０１?—?６２１－１０１??—６２１１０３??１．５－?Ｊｔ?１．５－?—?６２１１０３??Ｉ?／?｜?ｉ??５?ｉ．ｏ－?／?＞?ｉ．ｏ－?Ｉ??。５＿?。５－?ｉｌｌ??Ｊｒｒｒ?，?．?〇〇?ｌｉ，－１，－１１?ｉ－??２４ｈ?４８ｈ?７２ｈ?９６ｈ?１２０ｈ?２４ｈ?４８ｈ?７２ｈ?９６ｈ?１２０ｈ??ｔｉｍｅ?ｔｉｍｅ??圖２．１?ＣＣＫ－８檢測(cè)６２１－１０１和６２１－１０３細(xì)胞在ＦＢＳ＋情況下細(xì)胞的生長(zhǎng)趨勢(shì)??ｃｃｋ８?（６２１－１０３ＦＢＳ＋）?ＣＣＫ８（６２１－１０３?ＦＢＳ＋）??２．０－１?２．０－ｊ??１．５－?１．５－??＞?ｉ．ｏ－?Ａ?＞?ｉ．ｏ－?＿??°５＇?｜｜｜??〇．〇■丨丨丨?Ｉ?１?〇．〇?＾—Ｗ￣￣ＴＷ？??０?２４?４８?７２?９６?１２０?０?２４?４８?７２?９６?１２０??ｔｉｍｅ（ｈ）?ｔｉｍｅ（ｈ）??圖２．２ＣＣＫ－８檢測(cè)６２１－１０３細(xì)胞在ＦＢＳ＋情況下細(xì)胞的生長(zhǎng)趨勢(shì)??ＣＣＫ８（６２１－１０１ｃｅｌｌ）?ＣＣＫ８（６２１－１０１ｃｅｌｌ）??２．０－１?２．０－??１．５－?１５－??＜Ｄ?０）??（ｔｉ?ｒｏ?．?＾??＞?１．０－?＞?１．０－??§：；ｉｒｒｒｒ?：：ＵｆＵ??２４ｈ?４８ｈ?７２ｈ?９６ｈ?１２０ｈ?２４ｈ?４８ｈ?７２ｈ?９６ｈ?１２０ｈ??ｔｉｍｅ?ｔｉｍｅ??圖２．３?ＣＣＫ－８檢測(cè)６２１－１０１細(xì)胞在ＦＢＳ－情況Ｆ細(xì)胞的生長(zhǎng)趨勢(shì)??４３??


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