發(fā)布時(shí)間：2021-09-12 12:07

　　目的:研究促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）的臨床病理特征。方法:回顧性分析2012年1月至2019年11月7例首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院診斷的DSRCT臨床資料,復(fù)閱病理切片,并行免疫組織化學(xué)法及熒光原位雜交法（fluorescence in situ hybridization,FISH）檢測(cè),總結(jié)病理特征。結(jié)果:患者均為男性,中位年齡29歲,部位均為腹腔,臨床癥狀包括腹脹腹痛、腹水、大便習(xí)慣改變、排尿困難。病理大體上表現(xiàn)為大網(wǎng)膜或腸系膜多發(fā)灰白結(jié)節(jié),組織學(xué)上表現(xiàn)為大小不一、形態(tài)不規(guī)則的小圓細(xì)胞巢及增生的纖維結(jié)締組織。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)顯示腫瘤細(xì)胞中的Desmin和Vimentin呈核旁點(diǎn)灶狀陽(yáng)性表達(dá),FISH檢測(cè)EWSR1-WT1融合基因陽(yáng)性。中位隨訪期為15個(gè)月,6例生存,1例死亡。結(jié)論:DSRCT發(fā)病率低,高度惡性,Desmin和Vimentin核旁點(diǎn)灶狀陽(yáng)性表達(dá)具有提示意義,EWSR1-WT1融合基因陽(yáng)性具有確診意義。 

【文章來源】：中國(guó)腫瘤臨床. 2020,47(02)北大核心CSCD

【文章頁(yè)數(shù)】：5 頁(yè)

【部分圖文】：

DSRCT的FISH檢測(cè)結(jié)果

DSRCT術(shù)中及術(shù)后的大體特征

DSRCT的鏡下病理特征

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤的臨床特征及預(yù)后因素分析[J]. 朱容萱,王堅(jiān),朱莉菲,王紅霞.  上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2018(03)
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[3]促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤的臨床病理學(xué)研究[J]. 楊吉龍,徐維萍,王堅(jiān),朱雄增,張仁元.  中華病理學(xué)雜志. 2005(10)
[4]促纖維化小圓細(xì)胞腫瘤5例臨床病理、免疫組化及電鏡觀察[J]. 高冬霞,廖松林,石雪君,回允中.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2000(05)



本文編號(hào)：3394197