目的:研究促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）的臨床病理特征。方法:回顧性分析2012年1月至2019年11月7例首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院診斷的DSRCT臨床資料,復(fù)閱病理切片,并行免疫組織化學(xué)法及熒光原位雜交法（fluorescence in situ hybridization,FISH）檢測,總結(jié)病理特征。結(jié)果:患者均為男性,中位年齡29歲,部位均為腹腔,臨床癥狀包括腹脹腹痛、腹水、大便習(xí)慣改變、排尿困難。病理大體上表現(xiàn)為大網(wǎng)膜或腸系膜多發(fā)灰白結(jié)節(jié),組織學(xué)上表現(xiàn)為大小不一、形態(tài)不規(guī)則的小圓細胞巢及增生的纖維結(jié)締組織。免疫組織化學(xué)法檢測顯示腫瘤細胞中的Desmin和Vimentin呈核旁點灶狀陽性表達,FISH檢測EWSR1-WT1融合基因陽性。中位隨訪期為15個月,6例生存,1例死亡。結(jié)論:DSRCT發(fā)病率低,高度惡性,Desmin和Vimentin核旁點灶狀陽性表達具有提示意義,EWSR1-WT1融合基因陽性具有確診意義。 

【文章來源】：中國腫瘤臨床. 2020,47(02)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：5 頁

【部分圖文】：

DSRCT的FISH檢測結(jié)果

DSRCT術(shù)中及術(shù)后的大體特征

DSRCT的鏡下病理特征

【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3394197