腎尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一種罕見的腎腫瘤,惡性程度高,好發(fā)于兒童和青少年�；颊叨酂o特征性臨床表現(xiàn),常以腹痛或肉眼血尿而就診。EWS/PNET臨床進(jìn)展迅速,易早期出現(xiàn)遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移并導(dǎo)致死亡,預(yù)后差,因此,及時、準(zhǔn)確地做出診斷尤為重要�；颊咭唤�(jīng)確診,需接受包括根治性手術(shù)切除、化學(xué)治療及放射治療在內(nèi)的綜合治療。遺憾的是,EWS/PNET在超聲聲像圖及其他影像學(xué)檢查中并無特異性表現(xiàn)。目前,腎EWS/PNET的診斷主要依靠其典型的組織學(xué)特點和免疫組織化學(xué)分析結(jié)果,特征性染色體異常也可作為有力的診斷依據(jù)。免疫組織化學(xué)分析CD99強陽性是其基本特征,t(11;22)染色體異位發(fā)生于大約90%的EWS/PNET病例中。本文報道了1例右腎EWS/PNET患者,患者為青年女性,以突發(fā)右側(cè)腹痛為主要臨床表現(xiàn)。超聲檢查時發(fā)現(xiàn)右腎下極可見一大的混合回聲包塊,對集合系統(tǒng)造成擠壓導(dǎo)致腎上極擴張、積水。彩色多普勒檢測到腫瘤內(nèi)部存在動脈樣血流頻譜�；颊呓邮芰擞夷I腫瘤根治性切除術(shù),并同時行右腎靜脈和下... 

【文章來源】：北京大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版). 2017年05期 北大核心

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 Case presentation
2 Discussion



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