【摘要】：目的:通過研究11例原發(fā)結(jié)外霍奇金淋巴瘤(PEHL)患者的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后,并回顧分析75例Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù)PEHL患者的特點(diǎn),以探討此類疾病的相關(guān)特點(diǎn)。方法:收集2007年1月至2017年12月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)治的11例PEHL患者資料,整理75例同期PUBMED數(shù)據(jù)庫(kù)診斷為PEHL可獲取全文的病例報(bào)道。通過回顧性分析研究其臨床、病理特點(diǎn)及預(yù)后情況。結(jié)果:1.11例患者顯示中位發(fā)病年齡為35歲(12-58歲),平均年齡33.4±14.8歲,數(shù)據(jù)庫(kù)資料中位發(fā)病年齡為46.5歲(3-88歲),平均年齡47.8±20.5歲,總平均年齡45.9±20.4歲,發(fā)病年齡呈明顯雙峰性,其中20-40歲及60歲左右為發(fā)病高峰。男女比例約為1:1.15。2.11例患者的起病部位多見于肺(2/11)、胃腸道(2/11)、胸腺(2/11),而數(shù)據(jù)庫(kù)75例常見的起病部位依次為胃腸道(17.3%)、骨(17.3%)、肺(14.7%)、腦(13.3%)。臨床表現(xiàn)無特異性,以受累器官的腫大、壓迫或功能障礙多見,部分病人(36.3%vs37.3%)伴B癥狀。11例病人經(jīng)修正診斷后根據(jù)Ann Arbor分期4例為IE期(36.3%),7例為IIE期(63.7%)。IPS評(píng)分為低危組的6例(54.5%),高危組5例(45.5%)。9例白蛋白低(9/11),5例貧血(5/11),血沉升高4例(4/5)。LDH升高3例(3/10),血β2微球蛋白升高2例(2/5),CA125升高3例(3/7)。3.我院11例和數(shù)據(jù)庫(kù)中提及病理資料的患者均以結(jié)節(jié)硬化型(45.5%vs63.2%)和混合細(xì)胞型(45.5%vs 23.7%)多見,所有病例均表達(dá)CD30(100%),大部分患者表達(dá)CD15(63.6%vs 73.8%)。NLPHL在38例數(shù)據(jù)庫(kù)報(bào)道中僅占2例(5.3%)。4.10例患者行CT檢查,9例考慮為惡性腫瘤,檢出率90.0%,4例患者確診后行PET/CT用于術(shù)后明確分期或評(píng)估療效。5.11例患者均行手術(shù)治療,3例單純手術(shù)治療,5例為術(shù)后聯(lián)合化療,2例為手術(shù)+化療+放療的綜合治療。1例患者手術(shù)后失訪。10例患者隨訪至2018年2月1日,最長(zhǎng)隨訪時(shí)間為127個(gè)月,8例患者尚存活(80.0%),2例死亡(20.0%),2例復(fù)發(fā)。五年OS、DFS為77.1%和72.0%。結(jié)論:1.PEHL是一組異質(zhì)性明顯的疾病,以20-40歲及60歲左右兩個(gè)年齡段高發(fā),與HL不同其女性發(fā)病率略高于男性。2.PEHL以骨、肺、胃腸道多見。臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)無特異性。影像學(xué)檢查在其診斷、分期、鑒別診斷中有重要意義,CT可作為首選的影像學(xué)檢查。3.PEHL的治療策略與結(jié)內(nèi)HL基本一致。手術(shù)在PEHL中診斷作用大于治療作用,對(duì)于難以穿刺或內(nèi)鏡取活檢的患者,應(yīng)盡早行手術(shù)。推薦常規(guī)予足療程的ABVD方案。放療可作為病灶局限者聯(lián)合治療的一種選擇。4.PEHL預(yù)后與結(jié)內(nèi)HL無明顯差異。
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R733.1
【文章目錄】：
個(gè)人簡(jiǎn)歷
中文摘要
英文摘要
第一章 前言
第二章 資料與方法
第三章 結(jié)果
第四章 討論
第五章 結(jié)論
參考文獻(xiàn)
附錄 中英文索引
綜述
    參考文獻(xiàn)
致謝

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前5條

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本文編號(hào)：2836388