【摘要】：目的:(1)研究單一損害蕈樣肉芽腫(UMF)的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后,總結(jié)最佳治療策略。(2)探索單一損害蕈樣肉芽腫miRNA的表達(dá)特征,為疾病的早期診斷提供參考。材料和方法:收集2002年至2017年間在我科門診及住院治療的16例單一損害蕈樣肉芽腫患者的臨床、病理、實(shí)驗(yàn)室檢查及隨訪資料,分析和歸納其發(fā)病特征及最佳治療策略;選擇10例單一損害蕈樣肉芽腫、7例非單一損害早期蕈樣肉芽腫患者FFPE標(biāo)本作為病例組,選取5例良性炎癥性皮病(銀屑病2例,濕疹3例)FFPE標(biāo)本作為對照組,采用RT-PCR的方法檢測5種與MF發(fā)病相關(guān)的mRNA的表達(dá)并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果:(1)16例患者,男7例、女9例,發(fā)病年齡14-70歲,平均36歲;診斷年齡15-70歲,平均39歲;病程3-228個(gè)月,平均60個(gè)月。(2)除表現(xiàn)為單一皮損之外,UMF皮損類型基本與經(jīng)典MF相符,表現(xiàn)為斑片、斑塊或腫塊。多數(shù)患者皮損發(fā)生于身體非暴露部位。(3)14例UMF患者的HE活檢標(biāo)本表現(xiàn)經(jīng)典MF的組織學(xué)特征,2例UMF患者表現(xiàn)親毛囊性蕈樣肉芽腫(FMF)的組織學(xué)特征,免疫組化僅顯示3例患者CD7缺失,TCR基因重排陽性率82%。(4)15例患者首選光療,1例患者首選電子束放療,完全緩解率達(dá)82%。(5)miRNA-155-5p、miRNA-200b-3p和miRNA-203a-3p三者的表達(dá)在UMF組和良性炎癥性皮病組之間存在顯著性差異(P0.05)。結(jié)論:UMF是MF的一種特殊亞型,臨床上表現(xiàn)為單一的皮膚損害,一般不超過體表面積(Body Surface Area,BSA)的5%。UMF皮損具有多形性,且多發(fā)生于身體非暴露部位,腫瘤期少見。UMF不只呈現(xiàn)經(jīng)典MF病理學(xué)特征,也可具有親毛囊、親汗管等特殊組織學(xué)性質(zhì)。免疫組化結(jié)果顯示僅少數(shù)病例CD7分子表達(dá)缺失,多數(shù)病例TCR基因重排陽性,但和預(yù)后的關(guān)聯(lián)并不顯著。我科治療UMF多采用光療,患者接受度高,經(jīng)治療后完全緩解率可達(dá)80%以上。miRNA-155-5p、miRNA-200b-3p和miRNA-203a-3p的差異性表達(dá)可為UMF和良性炎癥性皮病的早期鑒別診斷提供重要的參考。
【學(xué)位授予單位】：上海交通大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R739.5
【圖文】：

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)八年制博士學(xué)位論文 12 淋巴細(xì)胞親毛囊 CD2+，CD4+，CD3+，CD5+，CD8+，Ki6710%ND 13 淋巴細(xì)胞親表皮 CD2+，CD4+，CD3+，CD5+，CD8+，CD7+，Ki67 <5%Vγ1-8Vγ9+ 14 淋巴細(xì)胞親表皮 CD2+,CD3+,CD4+,CD5+,CD7+,Ki67 >10% Vγ9+ 15 淋巴細(xì)胞親表皮，Pautrier 微膿瘍CD2+，CD3+，CD4+，CD5+，Ki67<5% Vγ1-1 16 淋巴細(xì)胞親表皮 CD2+，CD5+，CD3+，CD4，CD7+，Ki67<5% ND

圖 1-2 額部孤立的 5×4cm 境界清楚的斑塊Fig.1-2 An isolated, 5×4cm, well-defined plaque on the forehead.

圖 1-2 額部孤立的 5×4cm 境界清楚的斑塊Fig.1-2 An isolated, 5×4cm, well-defined plaque on the forehead.

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 陳思遠(yuǎn);楊珍;夏穎;錢悅;朱里;吳艷;劉志香;涂亞庭;王椿森;黃長征;;單一損害的間質(zhì)性蕈樣肉芽腫一例[J];中華皮膚科雜志;2013年04期

本文編號：2745300