【摘要】：正患者,女,43歲,因盆腔巨大腫物伴下腹脹痛于2016年1月3日入住我院婦科�；颊咂剿伢w健,6 d前無誘因出現下腹墜脹,無惡心、嘔吐、臍周不適等癥狀,不伴有發(fā)熱、腹痛,大小便無異常改變,未予檢查及治療。腹脹持續(xù)3 d后伴下腹痛,以下腹正中為主,擠壓時明顯,疼痛程度輕,不影響日常生活。10 h前自覺肛門下墜,排便次數增多,均為
【圖文】：

間葉源性腫物，考慮血管外皮瘤，不除外惡變，待石蠟。手術操作困難，過程尚順利，麻醉滿意，共歷時約3h45min。術畢患者安返病房。術后病理大體石蠟報:(腹膜后)間葉源性腫瘤，核裂易見(6/10HPF)，考慮血管源性腫瘤，建議會診。(子宮肌瘤)平滑肌瘤。中國人民解放軍總醫(yī)院會診意見:(腹膜后)上皮樣腫瘤，瘤細胞呈片狀及大小不等的腔隙樣排列，可見核分裂象，免疫組化結果:Vim(+)，Syn(－)，CgA(－)，WT－1(部分+)，CK(－)，EMA(－)，Inhibin－α(+)，Ki－67(約55%)，符合幼年型顆粒細胞瘤。(子宮)平滑肌瘤。見圖1～4。術后1周給予PVB方案化療1次準予出院，出院后未遵醫(yī)囑繼續(xù)化療。手術后4個月，腹脹3個月，于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位，少量腹腔積液。再次剖腹探查腹膜后手術部位(原手術縫合處)見一大小10cm×8cm×6cm包塊，遂手術切除。病理回報:幼年型顆粒細胞瘤復發(fā)。術后1周給予PVB方案化療，以后間隔3周化療1次。當患者化療第3次時，盆腔再次出現一5cm×4cm×3cm包塊，患者放棄治療，32d后死亡。排列成實性巢狀并形成巨濾泡，內襯同一種細胞圖1顆粒細胞(HE，×200)圖2Vim彌漫陽性(免疫組化，×200)圖3Inhibin－a彌漫陽性(免疫組化，×200)圖4Ki－67index約55%(免疫組化，×200)討論顆粒細胞瘤屬于性索間質腫瘤，占卵巢全部腫瘤的1.5%(0.6%～3%)。腫瘤發(fā)生的年齡跨度很大，分為成人型和幼年型，95%的顆粒細胞瘤為成年型。幼年型顆粒細胞瘤大體表現無特征性，與成年型相似。此患者無內分泌癥狀，且年齡較大，發(fā)生部位較少見，位于腹膜后，臨床未見報道。幼年型顆粒細胞瘤以瘤細胞的結節(jié)樣或彌漫性生長為特征。典型的瘤細胞核無核溝，有一定異型性，且核分裂較多(高者

宮)平滑肌瘤。見圖1～4。術后1周給予PVB方案化療1次準予出院，出院后未遵醫(yī)囑繼續(xù)化療。手術后4個月，腹脹3個月，于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位，少量腹腔積液。再次剖腹探查腹膜后手術部位(原手術縫合處)見一大小10cm×8cm×6cm包塊，遂手術切除。病理回報:幼年型顆粒細胞瘤復發(fā)。術后1周給予PVB方案化療，以后間隔3周化療1次。當患者化療第3次時，盆腔再次出現一5cm×4cm×3cm包塊，患者放棄治療，32d后死亡。排列成實性巢狀并形成巨濾泡，內襯同一種細胞圖1顆粒細胞(HE，×200)圖2Vim彌漫陽性(免疫組化，×200)圖3Inhibin－a彌漫陽性(免疫組化，×200)圖4Ki－67index約55%(免疫組化，×200)討論顆粒細胞瘤屬于性索間質腫瘤，占卵巢全部腫瘤的1.5%(0.6%～3%)。腫瘤發(fā)生的年齡跨度很大，分為成人型和幼年型，95%的顆粒細胞瘤為成年型。幼年型顆粒細胞瘤大體表現無特征性，與成年型相似。此患者無內分泌癥狀，且年齡較大，發(fā)生部位較少見，位于腹膜后，臨床未見報道。幼年型顆粒細胞瘤以瘤細胞的結節(jié)樣或彌漫性生長為特征。典型的瘤細胞核無核溝，有一定異型性，且核分裂較多(高者可達5/10HPF)。顆粒細胞瘤屬于低度惡性腫瘤，具有惡性潛能，有遠期復發(fā)的特性，復發(fā)時間長短不一，但有報道認為部分幼年型顆粒細胞瘤可能發(fā)生迅速的復發(fā)和轉移，本例患者復發(fā)較快，僅僅4個月。所以，術后長期隨訪很有必要。卵巢以外發(fā)生的顆粒細胞瘤罕見，僅見零星報道，可以發(fā)生在腹膜后，闊韌帶，腸系膜，，網膜，肝臟，腎上腺等。追溯病史患者多曾有子宮和(或)卵巢手術史，此例患者未有此類病史，系原發(fā)于腹膜后的顆粒細胞瘤。一般以影像學發(fā)現占位性病變及急性腹痛就診，腫物多為囊實性

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