本文關鍵詞：Duchenne型肌營養(yǎng)不良患兒語言功能評估及腦功能核磁影像學研究

  更多相關文章： Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥 認知損害 靜息態(tài)功能磁共振成像 彌散張量成像

【摘要】：背景認知功能損害是Duchenne型肌營養(yǎng)不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)的一個臨床特點,尤以語言認知損害更重。國外大量研究發(fā)現(xiàn)DMD患者有語言功能損害,而國內(nèi)目前尚未見相關報道。靜息態(tài)功能磁共振成像(resting-state functional MRI,rs-f MRI)研究的是靜息狀態(tài)下大腦的自發(fā)活動,尤其適合認知功能障礙的DMD患者。彌散張量成像(diffusion Tensor imaging,DTI)是目前唯一能夠有效觀察和追蹤中樞神經(jīng)系統(tǒng)纖維束的非侵入性檢查方法。f MRI以及DTI技術能否在DMD大腦中發(fā)現(xiàn)其認知及語言損害的證據(jù)尚不得而知。目的利用智能評估量表及語言功能測試量表檢測DMD患者的認知水平及語言功能,使用f MRI及DTI技術檢測DMD腦部微結構的改變,為探究DMD患者腦部的神經(jīng)生物學機制提供新線索,尋找DMD語言認知損害的依據(jù)。方法在就診于中國武裝警察部隊總醫(yī)院DMD聯(lián)合門診的患者中進行招募,實驗組均為診斷明確的DMD男孩。另從社會家庭中招募年齡、受教育年限與DMD組均匹配的正常健康男孩作為對照組。分別對兩組進行韋氏智能測試(包括總智能、語言智能、操作智能)及語言功能評估(包括看圖命名、句法測驗、音節(jié)刪除、詞匯定義)等行為學評估,同時使用3.0T的核磁共振對所有被試者行軸位T2WI、軸位T1WI、冠狀位FLAIR、DTI等序列掃描,獲取全腦結構及功能核磁共振圖像以及彌散張量成像數(shù)據(jù),然后分析全腦灰質(zhì)及白質(zhì)纖維微觀結構的改變,檢測靜息狀態(tài)下兩組之間有顯著性差異的腦區(qū)及白質(zhì)纖維,同時對其進行認知功能評分,探討核磁數(shù)據(jù)與智能評分的相關性。結果(1)認知行為學:DMD組63例、正常兒童對照組14例,兩組受試者認知測試得分之間存在顯著的組別效應:DMD組的韋氏總IQ、語言IQ、操作IQ均顯著低于正常對照組(p0.001)。語言能力測試結果顯著低于正常參考值(p0.001),尤以看圖命名、句法測驗、詞匯定義表現(xiàn)普遍較差。(2)靜息態(tài)功能磁共振成像:DMD組48例、正常兒童對照組12例。DMD組的AM值在丘腦、顳極顯著低于對照組(p0.001,FDR=0.05校正);DMD組的Re Ho值在丘腦顯著低于對照組,在左側顳葉顯著高于對照組(p0.01,FDR=0.05校正)。(3)彌散張量成像:DMD組47例,正常兒童對照組9例。Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患兒在右側內(nèi)囊后肢FA值降低(p0.01,FDR=0.05校正),在右側小腦下腳,左側小腦上腳,右側矢狀層、左側矢狀層,雙側外囊,左側扣帶回、左側上縱束等部位FA值升高(P0.05)。結論(1)中國DMD患兒普遍存在語言功能障礙,主要以視覺信息處理能力、句法意識、詞匯理解與表達能力受損為主。(2)DMD患者存在靜息態(tài)腦功能異常,主要表現(xiàn)為丘腦、顳極自發(fā)活動信號減弱,這些變化可能是其神經(jīng)心理行為學異常的生物學機制。(3)DMD患者存在腦部微結構的改變,尤其是左側內(nèi)囊后肢,可能是其運動功能受損的腦部代償機制。
【關鍵詞】：Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥 認知損害 靜息態(tài)功能磁共振成像 彌散張量成像
【學位授予單位】：新鄉(xiāng)醫(yī)學院
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R445.2;R746.2
【目錄】：

• 摘要5-7
• Abstract7-10
• 前言10-15
• 材料與方法15-24
• 結果24-32
• 討論32-39
• 結論39-40
• 參考文獻40-48
• 綜述 Duchenne 型肌營養(yǎng)不良患兒認知功能損害的研究進展48-59
• 參考文獻54-59
• 附錄59-60
• 攻讀學位期間發(fā)表文章情況60-61
• 致謝61-62
• 個人簡歷62

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本文編號：944269