本文關(guān)鍵詞：生酮飲食治療Dravet綜合征的臨床療效研究

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【摘要】：目的評(píng)估生酮飲食(KD)治療Dravet綜合征(DS)患兒的臨床療效。方法回顧性研究2007年1月至2015年11月北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科采用KD治療的46例DS患兒資料,對(duì)其臨床發(fā)作、腦電圖(EEG)、認(rèn)知功能特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。按照改良的Johns Hopkins方案配制KD,每天監(jiān)測(cè)患兒尿酮體確保酮癥狀態(tài),應(yīng)用Engel分級(jí)進(jìn)行發(fā)作療效評(píng)估,并評(píng)價(jià)KD引入后對(duì)患兒認(rèn)知、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)功能改善情況。結(jié)果 46例(男25例,女21例)DS患兒KD治療至少滿12周,其中29例(63.0%)完成24周以上,16例(34.8%)完成48周以上。9例發(fā)作完全控制,25例發(fā)作次數(shù)減少50%,且均于KD治療2周內(nèi)起效。KD治療12周時(shí),46例患兒中達(dá)到Engel分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)療效者分別占19.6%(9/46)、13.0%(6/46)、21.7%(10/46)、45.7%(21/46)。6例復(fù)查EEG顯示背景節(jié)律明顯改善,發(fā)作間期放電頻率明顯降低。其中15例認(rèn)知功能有明顯改善,8例語(yǔ)言有進(jìn)步,8例運(yùn)動(dòng)功能有進(jìn)步。KD治療過程中的不良反應(yīng)主要為消化道癥狀和代謝紊亂。結(jié)論 KD治療DS具有起效迅速、半數(shù)患兒可有效減少發(fā)作,不良反應(yīng)可耐受的特點(diǎn),建議對(duì)抗癲癇藥物療效差的DS患兒嘗試KD治療。
【作者單位】： 北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科;河北省唐山市婦幼保健院兒科;
【關(guān)鍵詞】： 生酮飲食 Dravet綜合征 療效
【分類號(hào)】：R742.1
【正文快照】：

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

1 廖建湘;;生酮飲食療法在難治性癲癇中的應(yīng)用[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

2 顧碩;王治平;鮑南;俞宏真;葉曉來;顧頡;李斐;周鶯;洪莉;殷敏智;宋云海;范家俊;徐敏;;多學(xué)科協(xié)作模式診斷和治療兒童藥物難治性癲癇研究[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2014年12期

3 林素芳;秦炯;周水珍;王紀(jì)文;劉智勝;廖建湘;;長(zhǎng)期生酮飲食治療兒童難治性癲vN的前瞻性多中心研究[J];中華兒科雜志;2013年04期

【共引文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前8條

1 張靜;張?jiān)氯A;田小娟;季濤云;張堯;許小菁;楊小玲;吳希如;;生酮飲食治療Dravet綜合征的臨床療效研究[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年07期

2 王薇;么安亮;陳芳;孫素真;張梅杰;石仲仁;王麗輝;;生酮飲食對(duì)小兒難治性癲免疫功能的影響[J];中國(guó)煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志;2016年03期

3 劉曉燕;;兒童癲癇中心——多學(xué)科協(xié)作的綜合診療模式[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

4 楊琳;黃紹平;;兒童難治性癲癇抗癲癇藥物治療策略[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

5 喬慧;陶曉蓉;亓蕾;;神經(jīng)電生理學(xué)在致癇區(qū)和皮質(zhì)功能區(qū)多模式評(píng)估中的應(yīng)用[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

6 周文靜;;立體定向腦電圖在兒童癲癇外科的應(yīng)用[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

7 葉錦棠;;神經(jīng)影像學(xué)在致癇性病變和皮質(zhì)重要功能區(qū)多模式診斷和定位中的應(yīng)用[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2016年01期

8 王圓慶;姚一;江建東;王逢鵬;林志紅;張小斌;;大腦半球切除術(shù)治療2例4月齡癥狀性West綜合征報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];臨床神經(jīng)外科雜志;2015年03期

【二級(jí)參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前6條

1 盧忠英;郁莉斐;龔曉妍;王新華;華海梅;張林妹;周水珍;;兒童難治性癲癇生酮飲食治療依從性與安全性分析[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2013年05期

2 吳春風(fēng);廖建湘;鄭幗;路新國(guó);操德治;;生酮飲食治療發(fā)熱感染相關(guān)性癲癇綜合征1例[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2013年05期

3 劉曉燕;;小兒難治性癲癇的研究進(jìn)展[J];第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);2012年22期

4 石秀玉;鄒麗萍;;兒童難治性癲癇臨床診斷現(xiàn)狀[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2011年07期

5 蔡立新;;外科手術(shù)治療兒童難治性癲癇及臨床評(píng)估[J];中國(guó)實(shí)用兒科雜志;2011年07期

6 姬辛娜;秦炯;熊暉;包新華;王爽;張?jiān)氯A;;生酮飲食治療兒童難治性癲的前瞻性研究[J];實(shí)用兒科臨床雜志;2009年11期

【相似文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前2條

1 夏永仁;湯斌;羅金杰;李文斌;廖衛(wèi)平;;Dravet綜合征患者c.1738C>T突變體體外剪接分析[J];實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志;2013年13期

2 ;[J];;年期

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本文編號(hào)：900465