2014年中國克雅氏病監(jiān)測網(wǎng)絡(luò)病例特征分析
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更多相關(guān)文章: 克雅氏病 監(jiān)測 --蛋白 PRNP基因 磁共振成像
【摘要】:目的了解中國12個克雅氏病(creutzfeldt-Jakob disease,CJD)監(jiān)測網(wǎng)絡(luò)省(直轄市、自治區(qū))克雅氏病的發(fā)病情況、流行病學及臨床特征。方法對2014年我國克雅氏病監(jiān)測網(wǎng)絡(luò)獲得的可疑克雅氏病病例的臨床及流行病學資料進行分析,收集患者腦脊液及血液樣品,利用Western blot方法檢測腦脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因組DNA并利用PCR及測序方法對PRNP基因進行129位和219位氨基酸多態(tài)性及基因突變的分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例143例(44.14%),疑似診斷病例15例(4.63%),遺傳型克雅氏病病例10例(3.09%),致死性家族型失眠癥8例(2.47%)。病例報告無季節(jié)聚集性,長久居住地呈散在分布,職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例年齡中位數(shù)為61歲(24,81),男女性別比為1.07∶1;疑似診斷病例年齡中位數(shù)為57歲(33,76),男女性別比為1.5∶1?焖龠M行性癡呆為最常見的首發(fā)癥狀。腦脊液14-3-3蛋白、腦電圖(EEG)以及頭顱磁共振成像(MRI)三項檢測結(jié)果中,出現(xiàn)陽性結(jié)果越多的病例表現(xiàn)出更多的典型癥狀。對324份血液樣品PRNP基因的檢測,其中297例129位氨基酸為M/M純合子,294例219位氨基酸為E/E純合子。結(jié)論 2014年我國監(jiān)測到的克雅氏病病例的報告時間、長久居住地、職業(yè)、性別比例以及年齡分布均符合散發(fā)型克雅氏病的發(fā)病特點。
【作者單位】: 中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所傳染病預防控制國家重點實驗室;
【關(guān)鍵詞】: 克雅氏病 監(jiān)測 --蛋白 PRNP基因 磁共振成像
【基金】:國家自然科學基金(No.81301429;No.81572048) 傳染病預防控制國家重點實驗室課題(No.2012SKLID102;No.2015SKLID503)~~
【分類號】:R742.9
【正文快照】: 朊病毒病(prion diseases)又稱可傳播性海綿狀腦病(Transimissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一類感染人類和動物的致死性的神經(jīng)退行性疾病[1]。目前認為其致病機制是由自身編碼的Pr PC蛋白異常折疊,形成一種具有PK酶抗性的Pr PSc蛋白,在腦內(nèi)異常積累,并最終破壞
【相似文獻】
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,本文編號:809390
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