本文關(guān)鍵詞：血管炎周圍神經(jīng)病28例臨床病理特點(diǎn)分析與隨訪研究

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【摘要】：研究背景與目的：血管炎周圍神經(jīng)病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)血管發(fā)生炎性病理改變,造成管腔的狹窄或閉塞,從而出現(xiàn)的周圍神經(jīng)缺血缺氧性病變。血管炎既可以是原發(fā)性的,也可以繼發(fā)于多種風(fēng)濕性疾病(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)、感染以及糖尿病。血管炎性周圍神經(jīng)病可分為原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病、繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病以及非系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為受累神經(jīng)支配區(qū)域的運(yùn)動(dòng)感覺損害,該病臨床容易誤診,不及時(shí)治療有一定死亡率。本研究對(duì)山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)肌肉病實(shí)驗(yàn)室1999年1月-2016年2月間診斷的28例血管炎周圍神經(jīng)病患者的臨床及病理表現(xiàn)進(jìn)行回顧與總結(jié),并對(duì)患者的治療及預(yù)后進(jìn)行了隨訪。研究的主要目的是總結(jié)血管炎周圍神經(jīng)病的臨床及病理診斷學(xué)特點(diǎn),從而為血管炎性周圍神經(jīng)病的診斷與治療提供一定參考。對(duì)象和方法：研究對(duì)象為山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)肌肉病實(shí)驗(yàn)室1999年1月——2016年2月診斷的28例血管炎周圍神經(jīng)病患者。28例患者皆行腓腸神經(jīng)活檢,其中有3例同時(shí)行肌肉活檢。患者的神經(jīng)標(biāo)本行HE、MGT、PAS、甲苯胺藍(lán)、普魯士藍(lán)、免疫組織化學(xué)等染色。3例肌肉標(biāo)本行HE、MGT、NADH.SDH、免疫組化等染色。分析患者的臨床表現(xiàn)、電生理特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,隨訪患者的治療情況及預(yù)后。結(jié)果：28例患者中,女性13人,男性15人�；颊呔驮\時(shí)年齡20-71歲,平均年齡(51.12±12.13)歲。28例患者起病至診斷的時(shí)間間隔平均為(11.6±20)個(gè)月,其中22例起病至診斷的時(shí)間間隔短于1年,平均為(4.09±2.52)個(gè)月,6例超過1年,最長達(dá)8年,平均(3.2±2.6)年。12例(43%)以單神經(jīng)病變起病,10例患者(36%)雙側(cè)下肢多神經(jīng)對(duì)稱起病,6例(21%)以四肢多神經(jīng)對(duì)稱起病。至診斷時(shí)19例患者上下肢均有受累(68%),其中14例患者發(fā)展至上肢和(或)下肢的對(duì)稱性受累,5例不對(duì)稱；9例患者診斷時(shí)僅累及上肢或下肢(32%)。14例患者運(yùn)動(dòng)功能障礙遠(yuǎn)端重于近端(50%),7例近端與遠(yuǎn)端損害程度相等(21%),3例近端損害重于遠(yuǎn)端,2例僅有遠(yuǎn)端損害,2例肌力檢查正常。28例患者中有貧血7例,ESR升高18例,CRP陽性14例,ANCA P日性6例,ANA陽性4例,RF陽性9例,血噬酸粒細(xì)胞增多3例,尿蛋白異常4例,尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)異常者2例。23例患者電生理檢查顯示18例以軸索損害為主,5例為軸索損害合并脫髓鞘。神經(jīng)活檢顯示有髓纖維密度減少,其中17例患者有髓纖維重度減少(61%)7例患者呈中度減少(25%),4例患者呈輕度減少(14%),所有標(biāo)本均可見髓鞘溶解腔。22例患者可見神經(jīng)外膜、束膜血管的跨壁炎細(xì)浸潤伴血管周圍炎,6例僅可見血管周圍炎。3例肌肉組織活檢顯示呈神經(jīng)源性損害,肌間質(zhì)內(nèi)可見血管周圍炎細(xì)胞浸潤。在病理診斷為血管炎周圍神經(jīng)病的28名患者中,有16人診斷為系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病(SVN)(57%),12人為非系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病(NSVN)(43%)。在SVN患者中,ANCA相關(guān)血管炎神經(jīng)病(AVV)8例(29%),其中MPA6例,CSS2例。繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的血管炎周圍神經(jīng)病4例,1例繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。28例患者中26例患者應(yīng)用免疫抑制治療,其中單用糖皮質(zhì)激素(GC)4例,GC聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的20例,GC聯(lián)合甲氨蝶呤1例,GC聯(lián)合免疫球蛋白1例,2例拒絕免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)治療,僅給予對(duì)癥支持治療。對(duì)全部患者進(jìn)行了隨訪,隨訪時(shí)間最短2周,最長達(dá)9年,平均為(25.6±31.1)個(gè)月,其中16例患者隨訪時(shí)間長于1年,平均為(45±29.3)個(gè)月,12人隨訪時(shí)間小于半年,平均為(0.9±0.4)個(gè)月。21例經(jīng)治療后癥狀明顯緩解,其中2例病程中因勞累、發(fā)熱出現(xiàn)復(fù)發(fā),再次給予免疫抑制治療后癥狀緩解,3例患者經(jīng)治療臨床表現(xiàn)有改善,出院后病情加重而死亡,2例對(duì)治療反應(yīng)不佳,病情進(jìn)行加重并最終死亡,2例未接受GC與免疫抑制劑治療的患者癥狀未見好轉(zhuǎn),但基本穩(wěn)定無惡化。結(jié)論：1.系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病較非系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病更為常見,ANCA相關(guān)血管炎神經(jīng)病是系統(tǒng)性血管炎神經(jīng)病中較為常見的類型。2.患者多呈急性或亞急性起病,少數(shù)起病隱匿,緩慢發(fā)展多年。起病方式以單側(cè)上肢或下肢的麻木和(或)無力起病,雙側(cè)同時(shí)起病甚至四肢同時(shí)起病亦不少見。神經(jīng)受累模式以多發(fā)性單神經(jīng)病與重疊型多發(fā)性單神經(jīng)病(不對(duì)稱多神經(jīng)病)為主。3.病變神經(jīng)支配區(qū)無力與麻木為最常見的癥狀。運(yùn)動(dòng)障礙多以肢體遠(yuǎn)端為重。發(fā)熱也是常見癥狀,多見于SVN患者。4. ANCA對(duì)于從V的診斷具有重要意義,但陰性不能排除診斷。電生理檢查呈現(xiàn)軸索損害,也可合并脫髓鞘改變。神經(jīng)活檢多數(shù)患者有髓纖維密度重度減少,可見髓鞘溶解腔,神經(jīng)與肌肉活檢均可見跨壁血管炎或血管周圍炎。5.患者對(duì)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療反應(yīng)較好,因勞累和發(fā)熱可復(fù)發(fā)；患者早期出現(xiàn)呼吸困難、白細(xì)胞降低、低蛋白血癥等時(shí)預(yù)后差,可導(dǎo)致死亡；若患者對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)不佳,則預(yù)后較差。
【關(guān)鍵詞】：血管炎 周圍神經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病 神經(jīng)病理 隨訪
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R745
【目錄】：

• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-13
• 英文縮寫說明13-14
• 前言14-16
• 材料與方法16-20
• 結(jié)果20-24
• 討論24-28
• 結(jié)論28-29
• 附表附圖29-40
• 參考文獻(xiàn)40-43
• 綜述43-64
• 參考文獻(xiàn)60-64
• 致謝64-65
• 學(xué)位論文評(píng)閱及答辯情況表65

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