本文關(guān)鍵詞：1型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)脊柱畸形致病機(jī)制的研究進(jìn)展

  更多相關(guān)文章： 型神經(jīng)纖維瘤病 脊柱畸形 致病機(jī)制

【摘要】：目的綜述1型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相關(guān)的脊柱畸形致病機(jī)制研究進(jìn)展。方法廣泛查閱近年國(guó)內(nèi)外有關(guān)NF1相關(guān)脊柱畸形致病機(jī)制的文獻(xiàn),對(duì)其與脊柱畸形的相互聯(lián)系、相關(guān)致病機(jī)制及研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。結(jié)果目前對(duì)于NF1患者發(fā)生脊柱畸形的致病機(jī)制尚未明確,可能與神經(jīng)纖維瘤直接侵蝕與壓迫、椎管內(nèi)硬脊膜擴(kuò)張、褪黑素導(dǎo)致的脊柱旁肌肉收縮力下降、骨量減少與骨質(zhì)疏松、性早熟以及中胚層發(fā)育不良有關(guān)。結(jié)論 NF1患者的眾多臨床表現(xiàn)可能是導(dǎo)致其脊柱畸形發(fā)生的誘因,NF1相關(guān)脊柱畸形致病機(jī)制的研究將有助于對(duì)NF1脊柱畸形的認(rèn)識(shí)、診斷和治療。
【作者單位】： 四川大學(xué)華西醫(yī)院骨科;
【關(guān)鍵詞】： 型神經(jīng)纖維瘤病 脊柱畸形 致病機(jī)制
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81401760)~~
【分類號(hào)】：R739.4;R682
【正文快照】： 脊柱側(cè)凸成人患者患有NF1[4];10%~33%NF1患兒患有脊柱畸形,約2%脊柱側(cè)凸患兒患有NF1[5]。NF1引起的脊柱畸形分為非營(yíng)養(yǎng)不良型和營(yíng)養(yǎng)不良型兩類。目前,對(duì)于NF1相關(guān)的脊柱畸形發(fā)病機(jī)制尚未明確,可能包括神經(jīng)纖維瘤直接侵蝕、椎管內(nèi)硬脊膜擴(kuò)張、骨量減少及骨質(zhì)疏松等方面�，F(xiàn)對(duì)目

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