本文關鍵詞：下丘腦錯構瘤的臨床研究進展

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【摘要】：下丘腦錯構瘤是一種臨床極罕見的先天性發(fā)育異常,常表現(xiàn)為癡笑性癲疒間、中樞性性早熟和認知功能障礙等。近年來,治療下丘腦錯構瘤的新技術和新手段不斷涌現(xiàn),而其發(fā)病機制尚知之甚少,針對不同臨床表現(xiàn)的下丘腦錯構瘤如何選擇合適的手術方案眾說紛紜。本文基于臨床治療經驗,結合相關文獻研究,詳細探討下丘腦錯構瘤相關臨床表現(xiàn)的發(fā)病機理,同時介紹臨床檢測和各種手術治療的相關進展及其適用原則。
【作者單位】： 上海交通大學附屬新華醫(yī)院小兒神經外科;
【關鍵詞】： 錯構瘤 下丘腦 癲疒間 部分性 性早熟 認知障礙
【分類號】：R739.41
【正文快照】： 下丘腦錯構瘤是一種臨床極罕見的先天性發(fā)育異常。癡笑發(fā)作是其特異性的臨床表現(xiàn),多在疾病早期階段出現(xiàn)。隨著病情進展,癡笑發(fā)作可演變成各種復雜類型的癲疒間發(fā)作。f MRI和顱內腦電監(jiān)測的研究結果提示:多數(shù)癲疒間起源于下丘腦錯構瘤本身[1]。癡笑發(fā)作多為藥物難治性癲疒間,手

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