本文關(guān)鍵詞：運動誘發(fā)性肌張力障礙的臨床分析

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【摘要】：目的探討發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙(PKD)的臨床特征。方法前瞻性地收集2014年9月-2015年3月視頻腦電監(jiān)測中心連續(xù)住院檢查并診斷為PKD的23例患者,分析其臨床表現(xiàn)、視頻腦電圖及其余相關(guān)輔助檢查特點并隨訪6~12個月,觀察其治療反應(yīng)等。結(jié)果 23例患者男16例,女7例,平均年齡14.8歲,平均病程5.2年,5例具有家族史;均完成了24~48 h不等的長時程視頻腦電圖監(jiān)測,共記錄到164次發(fā)作,發(fā)作表現(xiàn)為體位變化或受刺激時突發(fā)一側(cè)或雙側(cè)肢體的肌張力障礙,持續(xù)數(shù)秒至1 min不等,發(fā)作時意識清楚。視頻腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)發(fā)作期無同步癲癇樣放電,2例患者PRRT2基因檢測陽性,長期隨訪對多種抗癲癇藥物治療均有效。結(jié)論 PKD是以運動誘發(fā)的發(fā)作性、短暫性肌張力障礙為特征的少見良性疾病,部分患者可查到致病基因,抗癲癇藥物治療預(yù)后較好,需臨床診治過程中給予重視。
【作者單位】： 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【關(guān)鍵詞】： 運動誘發(fā)性肌張力障礙 視頻腦電監(jiān)測 PRRT基因 臨床特點 藥物治療
【分類號】：R746
【正文快照】： 運動誘發(fā)性肌張力障礙(PKD)是一組以發(fā)作性,突發(fā)于運動狀況改變時或情緒激動、刺激下出現(xiàn)的以肌張力障礙變化為特點的、以不自主運動為主要表現(xiàn)的一種疾病。該疾病屬于肌張力障礙類疾病,目前其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,但越來越多的研究認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與遺傳學(xué)因素有密切關(guān)系。因

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