目的探討小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的臨床病理學(xué)特征、診斷及鑒別診斷。方法對(duì)6例LDD進(jìn)行臨床病理學(xué)分析,行免疫組化SP法染色,并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)該病的臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型及預(yù)后進(jìn)行分析。結(jié)果 6例患者年齡23⁵6歲,平均34歲,臨床癥狀表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高伴或不伴小腦體征等。MRI表現(xiàn)為特征性"虎斑征"。光鏡下表現(xiàn)為局部小腦結(jié)構(gòu)紊亂,顆粒細(xì)胞及浦肯野細(xì)胞減少并代以多量異常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。隨訪2例5⁸年復(fù)發(fā),其余4例恢復(fù)良好。結(jié)論 LDD屬于小腦的罕見(jiàn)原發(fā)性良性病變,診斷依靠影像學(xué)和病理組織學(xué)檢查,治療方法首選完整切除。

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圖7PTEN測(cè)序7號(hào)外顯子未見(jiàn)明確突變

陽(yáng)性;GFAP均陰性，Ki-67增殖指數(shù)＜1%(圖6)。2．4PTEN測(cè)序2例PTEN測(cè)序1～7號(hào)外顯子均未見(jiàn)明確突變(圖7)。2．5隨訪6例患者均獲得隨訪，時(shí)間分別為1例5年、2例8年、1例1年、1例5個(gè)月、1例8個(gè)月，其中2例分別于術(shù)后5、8年原位復(fù)發(fā)，其余狀況良好，無(wú)明顯不....

圖1例1左側(cè)小腦T1WI呈稍低信號(hào)圖2例1左側(cè)小腦T2WI呈稍高信號(hào)圖3小腦結(jié)構(gòu)紊亂，皮層規(guī)則的顆粒細(xì)胞和Purkinje細(xì)

裂象;膠質(zhì)成分較少，彌漫分布，細(xì)胞不規(guī)則，胞質(zhì)淡染，核圓形，橢圓形，核仁不明顯，部分病例伴多量血管壁鈣化。2．3免疫表型多數(shù)病例中腫瘤細(xì)胞Neu-N(圖4)、Syn(圖5)、S-100呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，少數(shù)呈彌漫弱陽(yáng)性;GFAP均陰性，Ki-67增殖指數(shù)＜1%(圖6)。2．4PTEN....

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