目的探討GAD65抗體相關(guān)性小腦共濟失調(diào)臨床及眼震電圖(ENG)特點。方法分析1例影像學(xué)陰性GAD65抗體相關(guān)性自身免疫性小腦共濟失調(diào)的臨床表現(xiàn)及實驗室指標(biāo)尤其是(ENG)檢查特點,結(jié)合文獻回顧對病例特點綜合分析。結(jié)果患者老年女性,急性起病,以頭暈行走不穩(wěn)為主要表現(xiàn),至入院時病程已9個月,逐漸進展,查體雙眼左視水平凝視性眼震及左側(cè)肢體共濟失調(diào)為主。腦脊液(CSF)SOB陽性;CSF和血清GAD65抗體陽性。頭顱MRI:小腦和腦干均未見異常。ENG提示腦干、小腦眼動調(diào)節(jié)中樞病變。激素治療后患者病情趨于穩(wěn)定。結(jié)論 GAD65抗體相關(guān)性小腦共濟失調(diào)急性起病,波動性進展,累及小腦及腦干,可表現(xiàn)為不對稱性偏側(cè)共濟失調(diào),影像學(xué)可無特異性表現(xiàn),激素及免疫調(diào)劑治療可穩(wěn)定病情,不能完全功能恢復(fù)。影像表現(xiàn)陰性時ENG作為前庭小腦系統(tǒng)功能性檢查手段可以輔助定位。

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