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煙霧病:從遺傳學到臨床管理

發(fā)布時間:2024-03-10 17:36
  煙霧病是一種原因不明的在Willis環(huán)水平累及前循環(huán)的慢性進展性閉塞性血管病及伴隨顱底異常血管網(wǎng)形成。這是一種罕見的慢性腦血管病,在兒童和成人中均有發(fā)生,發(fā)病率存在著地區(qū)差異,發(fā)病人群主要存在于東亞。依據(jù)Willis環(huán)自發(fā)性閉塞病理和治療研究委員會的指導原則,煙霧病又稱特發(fā)性煙霧病,目前該病病因尚不明確,可能屬于多因素和多基因疾病。研究發(fā)現(xiàn)在RNF213與煙霧病關系密切。此外顱內(nèi)血管、腦脊液存在異常病理改變。煙霧病的主要起病形式主要分為兩種:腦出血和腦缺血。絕大多數(shù)病人起病方式以腦缺血為主,而腦出血則多見于成人型煙霧病。常規(guī)血管造影術是醫(yī)生用于臨床檢查與評估該疾病的重要依據(jù),此外還有其他檢查方法,例如核磁共振成像(MRI)、核磁共振血管造影(MRA)和腦血流動力學。目前大多數(shù)研究結果都提示煙霧病患者行顱內(nèi)血管重建術對患者的病情改善是有益的。本篇文章通過總結煙霧病基因研究進展、臨床首發(fā)癥狀及表現(xiàn)形式、臨床評估及診斷和治療方式等方面闡述煙霧病臨床治療過程。

【文章頁數(shù)】:28 頁

【學位級別】:碩士

【文章目錄】:
中文摘要
英文摘要
英文縮寫
1 流行病學調(diào)查
2 病因分析
3 臨床癥狀
4 影像學數(shù)據(jù)
5 煙霧病的治療
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本文編號:3925128

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