目的探討成人型neuronal intranuclear inclusion disease (NIID)患者皮髓質(zhì)交界DWI高信號區(qū)域?qū)τ诰植亢腿X長程、短程纖維的損傷及長短程功能連接的影響,同時探討長短程纖維及功能連接改變和與認知功能的相關(guān)性。研究方法研究納入成人型NIID患者9名和正常對照7名,對所有被試經(jīng)行7T磁共振掃描和認知功能評估,通過纖維追蹤技術(shù)構(gòu)建大腦長程、短程纖維,通過靜息態(tài)功能磁共振構(gòu)建長程、短程功能連接,比較患者組和正常對照長程、短程纖維,長程、短程功能連接的差異。通過回歸分析尋找與認知功能損傷相關(guān)的潛在影像學(xué)指標(biāo)。結(jié)果 9名患者平均年齡66歲(2名女性),7名對照平均年齡60歲(2名女性)。同正常對照組比較,成人型NIID患者組皮髓質(zhì)交界DWI高信號區(qū)局部長程纖維數(shù)量下降(p=0.006),比例下降(p <0.001),全腦長程纖維數(shù)量下降(p=0.006),比例下降(p<0.001)�；颊呓M中,局部長程纖維比例低于全腦長程纖維比例(p<0.001)。同正常對照組比較,患者組長程和短程功能連接強度(functional connection s...

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