腦皮質(zhì)發(fā)育障礙（MCDs）是一類以大腦皮層細胞構(gòu)筑異常為表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是臨床上兒童藥物難治性癲癇的重要病因之一。局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（FCD）和結(jié)節(jié)性硬化（TSC）是MCDs常見的兩種亞型，并且病理學表現(xiàn)非常類似。對FCD的病因研究認為，F(xiàn)CD是一類由胚胎發(fā)育期異常的神經(jīng)細胞增殖、遷移和分化所致的發(fā)育性疾病。在FCD三種病理亞型中，IIb型FCD（FCDIIb）具有最典型的病理改變，且與其他類型相比具有臨床癲癇發(fā)作較早、癲癇發(fā)作頻率高、發(fā)作間期短等特點。TSC是一類有TSC1或者TSC2基因突變造成的多系統(tǒng)多器官常染色體顯性遺傳病。據(jù)統(tǒng)計，在高達70%的TSC患者中有癲癇發(fā)作，并且常常藥物難以控制。盡管從病因?qū)W的角度出發(fā)，F(xiàn)CDIIb和TSC并不相同。但是，鑒于他們在組織病理學上共同的改變以及臨床表現(xiàn)的相似性，我們自然而然地推測他們在癲癇發(fā)作的病理生理學機制上有著某種共性。此外，最近的遺傳學研究也發(fā)現(xiàn)TSC1基因在FCDIIb的發(fā)育過程中可能起到重要作用，也在某種程度上支持了我們的猜想。在對FCDIIb及TSC致癇研究中發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)CDIIb中局部皮質(zhì)發(fā)育不良區(qū)以及TSC的皮層結(jié)節(jié)是癲...

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【學位級別】：博士

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Abstract
摘要
前言
第一部分 MMP9 在MCDs臨床標本中的表達分布
    材料和方法
    結(jié)果
    討論
    小結(jié)
    參考文獻
第二部分 MMP9 在MCDs動物模型中的作用研究
    第一節(jié) MMP9 在局灶性皮質(zhì)發(fā)育障礙動物模型中的表達分布
        材料和方法
        結(jié)果
        討論
        小結(jié)
        參考文獻
    第二節(jié) MMP9 影響SVZ區(qū)神經(jīng)前體細胞向FCD微腦回區(qū)遷移
        材料和方法
        結(jié)果
        討論
        小結(jié)
        參考文獻
全文總結(jié)
致謝
圖片
文獻綜述 星形膠質(zhì)細胞在癲癇發(fā)生中的作用研究進展
    參考文獻
學習期間已發(fā)表論文
附件



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