多系統(tǒng)萎縮58例臨床特征分析
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【摘要】:背景:多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy, MSA)是一種病因不詳、成年期發(fā)病、進行性累及多個系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)主要有自主神經(jīng)功能障礙、帕金森病樣癥狀、小腦性共濟失調(diào)及錐體束損害征等。MSA主要分為兩個亞型:以帕金森病樣癥狀為突出表現(xiàn)的MSA-P型和以小腦綜合征為突出表現(xiàn)的MSA-C型,自主神經(jīng)功能障礙在各亞型中均有表現(xiàn)。MSA臨床表現(xiàn)較復雜,其診斷不僅涉及神經(jīng)科,同時涉及心臟病學、胃腸病學、泌尿系病學以及耳鼻喉科學等,在早期易被誤診、漏診。目的:探討多系統(tǒng)萎縮患者的臨床特征、影像學表現(xiàn)及膀胱殘余尿等,以提高多系統(tǒng)萎縮的臨床診斷水平。方法:回顧性分析山東大學齊魯醫(yī)院收治的58例MSA患者的基本信息、臨床癥狀和體征、顱腦MRI檢查、臥立位血壓、膀胱殘余尿等,所有患者均符合2008年Gilman等修訂的MSA診斷標準。按照患者的主要臨床表現(xiàn),將58例患者進行臨床分型,即分為以小腦綜合征為主要表現(xiàn)的MSA-C型和以帕金森病樣癥狀為主要表現(xiàn)的MSA-P型。所有資料采用SPSS20.0數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析軟件進行統(tǒng)計分析。計量數(shù)據(jù)符合正態(tài)分布,采用x±s的方式表示,數(shù)據(jù)比較采用T檢驗,計數(shù)資料采用頻數(shù)n(%)表示,采用χ2檢驗,P0.05代表有統(tǒng)計學意義的差異。結(jié)果:158例MSA患者中,男性患者37例,女性患者21例(男女比例為1.8:1);發(fā)病年齡在32歲-72歲之間,平均發(fā)病年齡為55.0±8.2歲;病程在1年-9年之間,平均病程為3.1±1.9年。其中MSA-C型患者30例(男21例,女10例),發(fā)病年齡36歲-65歲之間,平均發(fā)病年齡為54.3±7.2歲,病程在1年-9年之間,平均病程為3.1±2.0年;MSA-P型患者28例(男16例,女13例),發(fā)病年齡32歲-72歲之間,平均發(fā)病年齡為55.7±9.2歲,病程在1年-8年之間,平均病程為3.1±1.8年。258例患者中,首發(fā)癥狀包括頭暈、泌尿功能障礙、震顫、肌強直、運動遲緩、行走不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、下肢無力。MSA-C型患者以行走不穩(wěn)為首發(fā)癥狀者最常見(50.0%),其次為頭暈(20.0%),而MSA-P型患者以肌強直、震顫、運動遲緩為首發(fā)癥狀者最常見,分別占28.6%,17.9%,14.3%。3臨床表現(xiàn)最常出現(xiàn)的癥狀和體征依次包括泌尿生殖功能障礙、行走不穩(wěn)、肌強直、運動遲緩、頭暈、構(gòu)音障礙等。而不同分型又有所差別,MSA-C型患者最常出現(xiàn)的表現(xiàn)依次為行走不穩(wěn)、泌尿生殖功能障礙、頭暈、體位性低血壓、構(gòu)音障礙,MSA-P型患者的常見表現(xiàn)依次為泌尿生殖功能障礙、運動遲緩、肌強直。458例MSA患者中有55例進行了顱腦MRI檢查,其中MSA-C型28例,MSA-P型27例,MSA-C型患者中,小腦和/或腦橋萎縮、四腦室/橋延池/環(huán)池擴大是最常見的(71.4%,57.1%),而在MSA-P型患者中,除小腦和/或腦橋萎縮外,大腦半球萎縮、殼核裂隙征、腦橋十字征均占有一定的比例(29.6%,14.8%,18.5%)558例患者中,有32例患者行膀胱殘余尿超聲檢查,100ml的MSA患者有11例(34.3%,MSA-C型6例,MSA-P型5例)。MSA-C型與MSA-P型相比較,膀胱殘余尿陽性(100m1)的出現(xiàn)率無明顯統(tǒng)計學差異(P=0.907)653例患者進行了臥立位血壓監(jiān)測,其中MSA-C型30例,MSA-P型23例,23例患者符合直立性低血壓的標準,其中MSA-C型18例(60.0%),MSA-P型有5例(17.9%),兩者之間有明顯統(tǒng)計學差異(P=0.001)。結(jié)論:MSA是一種多系統(tǒng)受累的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)復雜多樣,早期易誤診、漏診,其臨床診斷需詳細病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查,并以磁共振成像等輔助檢查加以支持。
【關(guān)鍵詞】:多系統(tǒng)萎縮 臨床特征 影像學 自主神經(jīng)功能
【學位授予單位】:山東大學
【學位級別】:碩士
【學位授予年份】:2015
【分類號】:R741
【目錄】:
- 中文摘要6-8
- 英文摘要8-11
- 符號說明11-12
- 前言12-13
- 資料和方法13-14
- 結(jié)果14-20
- 附圖20-21
- 討論21-25
- 結(jié)論25-26
- 參考文獻26-29
- 綜述29-49
- 參考文獻41-49
- 致謝49-50
- 附件50
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