目的:肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種以選擇性上下運動神經(jīng)元丟失為特征的致死性神經(jīng)變性病。臨床上表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮，其感覺和括約肌的功能一般不受影響。迄今為止其發(fā)病機制仍不明確，研究發(fā)現(xiàn)ALS與氧化應(yīng)激、線粒體的損傷、谷氨酸興奮性毒性、炎癥、凋亡等有關(guān)。隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)線粒體功能障礙在ALS發(fā)生發(fā)展過程中起重要作用，成為ALS各種病生理改變的交匯點。線粒體是高度動態(tài)的細胞器，參與能量的生產(chǎn)和轉(zhuǎn)運。線粒體的動態(tài)變化包括融合和分裂兩個過程，在哺乳動物細胞中，融合過程主要由Mfn1/Mfn2和OPA1調(diào)控，線粒體融合使得毗鄰線粒體之間相互連接、相互融合、物質(zhì)交換、促使線粒體運動；分裂過程主要由p-Drp1和Fis1調(diào)控，線粒體分裂參與線粒體的更新、重新分布等。線粒體融合分裂對維持線粒體的正常形態(tài)和功能十分重要，它促進線粒體DNA及其內(nèi)容物混合，決定線粒體的形狀、數(shù)量、功能。這兩個過程的紊亂將會導致線粒體的延長和片段化，降低線粒體生物活性，減少細胞能量供應(yīng)，最終導致細胞受損。有研究表明Mfn2基因的突變導致2型腓骨肌萎縮癥（... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學河北省

【文章頁數(shù)】：44 頁

【學位級別】：碩士

【文章目錄】：
目錄
摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附圖
討論
結(jié)論
參考文獻
綜述 線粒體融合蛋白的研究進展
    參考文獻
致謝
個人簡歷



本文編號：3528113