發(fā)布時(shí)間：2021-12-02 08:48

　　目的:肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種以選擇性上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失為特征的致死性神經(jīng)變性病。臨床上表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮，其感覺(jué)和括約肌的功能一般不受影響。迄今為止其發(fā)病機(jī)制仍不明確，研究發(fā)現(xiàn)ALS與氧化應(yīng)激、線粒體的損傷、谷氨酸興奮性毒性、炎癥、凋亡等有關(guān)。隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)線粒體功能障礙在ALS發(fā)生發(fā)展過(guò)程中起重要作用，成為ALS各種病生理改變的交匯點(diǎn)。線粒體是高度動(dòng)態(tài)的細(xì)胞器，參與能量的生產(chǎn)和轉(zhuǎn)運(yùn)。線粒體的動(dòng)態(tài)變化包括融合和分裂兩個(gè)過(guò)程，在哺乳動(dòng)物細(xì)胞中，融合過(guò)程主要由Mfn1/Mfn2和OPA1調(diào)控，線粒體融合使得毗鄰線粒體之間相互連接、相互融合、物質(zhì)交換、促使線粒體運(yùn)動(dòng)；分裂過(guò)程主要由p-Drp1和Fis1調(diào)控，線粒體分裂參與線粒體的更新、重新分布等。線粒體融合分裂對(duì)維持線粒體的正常形態(tài)和功能十分重要，它促進(jìn)線粒體DNA及其內(nèi)容物混合，決定線粒體的形狀、數(shù)量、功能。這兩個(gè)過(guò)程的紊亂將會(huì)導(dǎo)致線粒體的延長(zhǎng)和片段化，降低線粒體生物活性，減少細(xì)胞能量供應(yīng)，最終導(dǎo)致細(xì)胞受損。有研究表明Mfn2基因的突變導(dǎo)致2型腓骨肌萎縮癥（... 

【文章來(lái)源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁(yè)數(shù)】：44 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
目錄
摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附圖
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述 線粒體融合蛋白的研究進(jìn)展
    參考文獻(xiàn)
致謝
個(gè)人簡(jiǎn)歷



本文編號(hào)：3528113