肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）和額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia, FTD）是兩種漸進(jìn)性且致命的神經(jīng)退行性疾病,臨床上沒有有效的治療方法。ALS特征性的病理表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退變,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉萎縮、痙攣,構(gòu)音不清,吞咽和呼吸困難。FTD是老年癡呆的第二大病因,特征性的病理表現(xiàn)為大腦額顳葉萎縮,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性人格、行為改變,認(rèn)知障礙和記憶減退。ALS和FTD在臨床表現(xiàn),病理特征和遺傳特征等方面具有重疊性。ALS越來(lái)越廣泛地被認(rèn)為是一種多系統(tǒng)損傷疾病,超過50%的患者有額顳葉功能損傷表現(xiàn),如認(rèn)知障礙和行為改變。與此類似的是,大約一半的FTD患者病情會(huì)發(fā)展有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的癥狀。最近發(fā)現(xiàn)在許多ALS患者和FTD患者基因組中轉(zhuǎn)錄激活反應(yīng)DNA結(jié)合蛋白-43（transactive response DNA binding protein-43, TDP-43）發(fā)生突變,并發(fā)現(xiàn)有TDP-43陽(yáng)性包涵體在這些患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中形成。針對(duì)許多家族性ALS或FTD或ALS-FTD（指一個(gè)家族中含A... 

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中文摘要
ABSTRACT
前言
材料和方法
結(jié)果
討論
參考文獻(xiàn)
綜述
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讀博期間發(fā)表的論文
致謝



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