目的:肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）,又稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元�。∕ND）,是致命的波及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性疾病,目前尚無(wú)有效治療方法,生存期為3-5年。由于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性變性、死亡,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌萎縮、肌無(wú)力、肌束震顫、肌肉痙攣、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)呼吸肌麻痹。ALS表現(xiàn)為家族性ALS（FALS）（約占病例的5%-10%）和散發(fā)性ALS（SALS）（約占病例的90%-95%）。銅/鋅（Cu/Zn）超氧化物歧化酶（SOD1）基因中的突變約占FALS病例的20%。SOD1G93A轉(zhuǎn)基因小鼠表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性,與人類(lèi)ALS相似,是世界上研究ALS的公認(rèn)動(dòng)物模型,已被廣泛用于ALS發(fā)病機(jī)制及藥物篩查。近年來(lái),研究發(fā)現(xiàn),ALS不僅影響上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,而且是多系統(tǒng)受影響的疾病,比如ALS患者可以合并未分類(lèi)的心肌�。–MP）,包括左室肌小梁形成過(guò)度/致密化不全（LVHT）和Takotsubo綜合征（TTS）,心臟磁共振（CMR）成像等檢查有明顯改變。但是對(duì)SOD1G93A轉(zhuǎn)基因小鼠模型心臟的研究還很少。因此,在本研究中,通過(guò)組織病理學(xué)方法、免疫組化的方法對(duì)不同時(shí)期SOD... 

【文章來(lái)源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁(yè)數(shù)】：53 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

子代小鼠的PCR產(chǎn)物Fig.1ThePCRproductsofoffspringmiceLanes1,4,5:SOD1G93Agene-positivemice

15圖2心臟各時(shí)期的一般形態(tài)Fig.2GeneralmorphologyofeachperiodoftheheartFig2a,2A:Heartmorphologyofmiceat60daysFig2b,2B:Heartmorphologyofmiceat90daysFig2c,2C:Heartmorphologyofmiceat135daysFig2a(1),2A(1),2b(1),2B(1),2c(1),2C(1):HeartmorphologyofSOD1G93AtransgenicmiceFig2a(2),2A(2),2b(2),2B(2),2c(2),2C(2):HeartmorphologyofWildtypemice

16圖3各時(shí)期心肌HE染色Fig.3MyocardialHEstainingofeachperiodFig3a,3A:HEstainingofmousemyocardiumat60daysFig3b,3B:HEstainingofmousemyocardiumat90daysFig3c,3C:HEstainingofmousemyocardiumat130daysFig3a,Fig3b,Fig3c:HEstainingofmyocardiuminWildtypemiceFig3A,Fig3B,Fig3C:HEstainingofmyocardiuminSOD1G93Atransgenicmice

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]Mitochondrial Ca2+ uptake in skeletal muscle health and disease[J]. Jingsong Zhou,Kamal Dhakal,Jianxun Yi.  Science China（Life Sciences）. 2016(08)



本文編號(hào)：3423147