陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種罕見的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為溶血性貧血、骨髓造血功能衰竭、血栓形成。腦靜脈竇血栓形成（CVST）是顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成導(dǎo)致的相關(guān)臨床表現(xiàn),CVST患者的病因應(yīng)考慮到PNH可能性,并積極防治并發(fā)癥,避免誘發(fā)因素。 

【文章來(lái)源】：中國(guó)合理用藥探索. 2020,17(11)

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【部分圖文】：

既往腹部CT

2020年1月11日本院血常規(guī)檢查記錄，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.3×109/L，血紅蛋白112 g/L，血小板計(jì)數(shù)91×109/L,D-二聚體14.86μg/ml，肝腎功能、心肌酶譜、電解質(zhì)均未見明顯異常。顱腦平掃CT提示左側(cè)頂葉腦出血，左額部條狀高密度影，考慮靜脈血栓形成(圖2)。1.5 診治經(jīng)過(guò)

入院后予低分子肝素抗凝、甘露醇脫水降顱壓及護(hù)腦、補(bǔ)液等治療。鑒于入院當(dāng)天頭顱CT提示左側(cè)頂葉腦出血，病因不能排除外靜脈血栓形成，當(dāng)日急查頭顱靜脈血管顯像CT(CTV)提示上矢狀竇、竇匯及兩側(cè)額部部分皮層靜脈血栓形成。結(jié)合患者臨床癥狀及影像學(xué)檢查，患者診斷靜脈竇血栓形成明確，征得家屬同意后立即行腦血管造影，提示上矢狀竇、竇匯、兩側(cè)橫竇血栓形成(圖3)，行solitaire顱內(nèi)支架取栓治療后提示雙側(cè)橫竇顯影通暢，上矢狀竇下段通暢，但上段仍閉塞，開通困難。術(shù)后立刻復(fù)查CT未見出血，考慮患者靜脈竇未完全通暢，術(shù)后轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗凝、利尿、脫水、降顱壓等治療。入院次日復(fù)查頭顱CT提示兩側(cè)頂葉混雜密度影，考慮靜脈竇血栓所致。次日夜間患者癇性發(fā)作1次，表現(xiàn)為雙上肢陣攣性抽搐，持續(xù)30 s后緩解，考慮癥狀性癲癇，予加用左乙拉西坦及丙戊酸鈉抗癲癇藥物后患者肢體抽搐未再發(fā)。但結(jié)合復(fù)查頭顱CT情況考慮患者顱內(nèi)水腫明顯，予加強(qiáng)脫水，加用人血清白蛋白及呋塞米聯(lián)合甘露醇強(qiáng)化脫水治療，24 h總出量最多時(shí)達(dá)6850 ml，入院d 6患者能睜眼，左側(cè)肢體偶有自主活動(dòng)，期間動(dòng)態(tài)復(fù)查頭顱CT均提示兩側(cè)頂葉混雜密度影(圖4)。閱片顱內(nèi)情況基本同前，無(wú)明顯加重，患者意識(shí)狀態(tài)逐漸好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)，復(fù)查頭顱CT提示顱內(nèi)出血平穩(wěn)，腦腫脹好轉(zhuǎn)，逐漸減量甘露醇、停用人血清白蛋白并轉(zhuǎn)普通病房康復(fù)鍛煉治療。住院康復(fù)3周后患者肢體肌力明顯好轉(zhuǎn)，右上肢肌力4級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，家屬商量后決定至康復(fù)機(jī)構(gòu)長(zhǎng)期康復(fù)治療，住院1個(gè)月后患者辦理出院，出院帶藥利伐沙班片(20 mg/d)。但患者出院后一直不規(guī)律服用利伐沙班片，出院4個(gè)月左右患者突然出現(xiàn)腹痛、伴頭暈、惡心嘔吐至本院就診，急診全腹部CT檢查，提示門靜脈血栓形成，頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。再次收住入院，完善頭顱核磁共振(MR)檢查，提示靜脈竇血栓形成�；颊咴俅纬霈F(xiàn)靜脈竇血栓形成，合并門靜脈血栓，并且開始出現(xiàn)持續(xù)無(wú)尿，心、肺、腎、肝多臟器功能衰竭，最后家屬放棄治療自動(dòng)出院。圖4 復(fù)查頭顱CT


本文編號(hào)：3129133