<正>患者女性,29歲。因發(fā)作性抽搐20余天,于2018年11月2日入院�；颊呷朐呵�20天無明顯誘因出現(xiàn)頭暈,以及肢體麻木、抽搐,抽搐過程中雙眼向右凝視、四肢屈曲僵硬,發(fā)作時伴意識障礙,約持續(xù)10分鐘,即刻送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診,予地西泮10 mg靜脈注射后癥狀緩解�；颊咭庾R恢復(fù)后不能憶及發(fā)作過程,病程中伴頭痛、視物模糊、語言笨拙、反應(yīng)遲鈍、表情淡漠、飲水嗆咳,有時行為幼稚,并間斷出現(xiàn)發(fā)作性頭部抖動和四肢不自主舞蹈樣動作, 

【文章來源】：中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志. 2020,20(10)北大核心

【文章頁數(shù)】：5 頁

【部分圖文】：

首次住院甲潑尼龍聯(lián)合免疫球蛋白治療后1周橫斷面FLAIR成像所見（2018年10月22日）

診斷與治療經(jīng)過入院后體格檢查：神志清楚，神情淡漠，構(gòu)音障礙，重復(fù)性吟詩樣語言；雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，各向眼動查體不配合；四肢肌力4級、肌張力降低，腱反射對稱引出，深淺感覺和共濟(jì)運(yùn)動查體不配合，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征、Kernig征陰性，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血液生化、凝血功能、C-反應(yīng)蛋白（CRP）、真菌β-D-葡聚糖均于正常值范圍。腰椎穿刺腦脊液檢查（2018年11月2日）外觀澄清、透明，壓力100 mm H2O，白細(xì)胞計(jì)數(shù)6×106/L,Ig G水平39.30 mg/L；血清和腦脊液水通道蛋白4(AQP4)-Ig G、GQ1b抗體和副腫瘤相關(guān)抗體均呈陰性。臨床考慮自身免疫性腦炎可能。予甲潑尼龍1000 mg/d靜脈注射沖擊治療3天后減至500 mg/d靜脈注射3天，再改為甲潑尼龍80 mg/d口服，聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白0.40 g/（kg·d）連續(xù)5天，以及對癥支持治療，癥狀較前好轉(zhuǎn)，查體配合，雖仍有間斷性重復(fù)語言，但可與他人正常交流，雙眼外展受限，軀干和四肢共濟(jì)失調(diào)，雙手指鼻試驗(yàn)和跟-膝-脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，反擊征陽性，可于攙扶下行走，睡眠欠佳。復(fù)查MRI(11月9日）未見明顯異常（圖3）。復(fù)查1小時腦電圖（11月15日）顯示，背景α節(jié)律減少，慢波散發(fā)，兼有低波幅混合頻率；雙側(cè)顳區(qū)稍少量間斷性、不規(guī)則、中低波幅尖樣波散發(fā)。調(diào)整甲潑尼龍劑量為80 mg/d口服并每周減量4 mg�；颊吖沧≡�26天，出院后繼續(xù)服用甲潑尼龍。出院后2個月隨訪時，精神癥狀消失，無重復(fù)性語言，可獨(dú)立緩慢行走，查體雙手指鼻試驗(yàn)和跟-膝-脛試驗(yàn)仍欠穩(wěn)準(zhǔn)但較前明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)服用甲潑尼龍10 mg/d并逐漸減停。出院后6個月隨訪時，無精神癥狀，語言較發(fā)病前稍笨拙，可與他人正常交流，可獨(dú)立行走但較緩慢，雙手指鼻試驗(yàn)和跟-膝-脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，基本恢復(fù)正常生活活動能力。圖2 首次住院甲潑尼龍聯(lián)合免疫球蛋白治療后1周橫斷面FLAIR成像所見（2018年10月22日）

自身免疫性腦炎（AE）是機(jī)體對大腦神經(jīng)元表面、突觸及內(nèi)部抗原產(chǎn)生自身抗體所引起的非感染性炎癥，主要臨床癥狀包括精神行為異常、認(rèn)知功能障礙、癲發(fā)作、記憶力減退、運(yùn)動障礙等，病變主要累及雙側(cè)或單側(cè)顳葉、海馬，小腦和腦干較少受累。本文患者為臨床少見的以腦橋和小腦受累為主的自身免疫性腦炎病例。隨著臨床檢測技術(shù)的進(jìn)步，新的自身免疫相關(guān)抗體被不斷發(fā)現(xiàn)，自身免疫性腦炎逐漸被臨床醫(yī)師所認(rèn)識。國內(nèi)一項(xiàng)針對4106例不明原因腦炎的研究顯示，12.93%(531/4106）患者腦脊液自身免疫相關(guān)抗體呈陽性，其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎是主要類型，NMDAR抗體陽性比例占79.66%(423/531)[1]。自身免疫性腦炎根據(jù)抗原部位可以分為抗細(xì)胞內(nèi)抗原（如Hu、Yo、Ri等）相關(guān)自身免疫性腦炎、抗細(xì)胞膜表面抗原或抗突觸抗原[如NMDAR、富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活基因1(LGI1）、接觸蛋白相關(guān)蛋白-2(CASPR2）、γ-氨基丁酸B型受體（GABABR）]相關(guān)自身免疫性腦炎，以及抗體陰性的自身免疫性腦炎（未檢測出已知的自身抗體）[2]。不同亞型的自身免疫性腦炎存在重疊的臨床癥狀，如癲發(fā)作、精神癥狀、認(rèn)知功能障礙等，但各亞型又有其自身特點(diǎn)，例如，抗細(xì)胞膜表面抗原相關(guān)自身免疫性腦炎中的抗NMDAR腦炎早期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛等病毒性腦炎癥狀，隨后可出現(xiàn)精神癥狀、記憶力減退，隨著病情進(jìn)展，再逐漸出現(xiàn)言語障礙、運(yùn)動障礙、癲發(fā)作，甚至自主神經(jīng)功能紊亂，導(dǎo)致體溫升高、血壓波動、心律失常等危重癥事件，約有1/3的患者合并腫瘤[3]；抗細(xì)胞內(nèi)抗原相關(guān)自身免疫性腦炎中的抗谷氨酸脫羧酶65(GAD65）腦炎，通常不合并腫瘤，主要表現(xiàn)為邊緣系統(tǒng)相關(guān)癥狀、癲發(fā)作、小腦共濟(jì)失調(diào)等，同時，GAD65抗體還是僵人綜合征的常見抗體[3-4]。MRI改變無特異性，最常見邊緣系統(tǒng)T2WI和FLAIR成像呈高信號，但某些特殊抗體陽性的自身免疫性腦炎可累及紋狀體、間腦和后腦，較為少見[5]。


本文編號：3034157