目的總結兒童急性壞死性腦病（acute necrotizing encephalopathy of childhood, ANEC）的臨床特征、治療和預后。方法回顧性分析2012年3月至2019年2月首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院確診ANEC的臨床資料。對存活患兒進行定期電話或門診隨訪,應用兒童整體表現(xiàn)分類量表（pediatric overall performance category scale, POPC）評估患兒生存質量。結果共納入38例患兒,男女比例為1.24∶1,月齡為29.5（19.5,41.8）個月。冬季（12月至次年2月）入院為主（81.6%,31/38）,流感病毒感染多見（63.2%,24/38）。所有患兒均有發(fā)熱伴不同程度意識障礙,97.4%（37/38）出現(xiàn)抽搐。神經影像學以對稱性丘腦受累（100%,38/38）為典型改變,多伴有基底節(jié)區(qū)（76.3%,29/38）、腦干（63.2%,24/38）等部位受累。24 h動態(tài)腦電圖或床旁腦電監(jiān)測均出現(xiàn)背景節(jié)律減慢,8例最終出現(xiàn)靜息電位。出院病死率為34.2%（13/38）,出院后1、3、12個月累計病死率均為68.4%（... 

【文章來源】：北京醫(yī)學. 2020,42(11)

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【部分圖文】：

ANEC患兒入院24 h內血AST、ALT、LDH、CK-MB變化

所有患兒均完善頭顱CT檢查，全部患兒以對稱性丘腦受累為典型改變，伴有基底節(jié)區(qū)（76.3%,29/38）、腦干（63.2%,24/38）及雙側大腦半球額、頂、顳、枕葉灰白質、小腦半球灰白質、海馬區(qū)、胼胝體等1個部位以上受累（55.3%,21/38）。其中3例入院時攜帶的外院頭顱CT檢查結果未見明顯病灶，入院后復查（與首次檢查間隔1～2 d）均發(fā)現(xiàn)雙側丘腦等部位對稱性病變。16例患兒完善頭顱MRI檢查，多表現(xiàn)為T1加權像丘腦中央呈高信號，周圍低信號，似同心環(huán)形狀異常，T2加權像呈高信號，白質損害始終呈T1低信號，T2高信號，病變同時累及基底節(jié)、腦干、皮質、白質等部位。患兒不同時期的頭顱CT/MRI存在出血15例（39.5%），萎縮13例（34.2%），囊性變5例（13.2%）。1例3歲9個月的患兒因“發(fā)熱1 d余，抽搐、意識障礙11 h”由急診收入兒科重癥監(jiān)護室（pediatricintensive care unit,PICU），其急性腦病期的影像學動態(tài)變化見圖2。在恢復期隨訪發(fā)現(xiàn)12例存活患兒原受累病灶均較前縮小，2例出院后6～9個月復查頭顱MRI原病灶完全消失，4例出現(xiàn)囊性空洞，6例出現(xiàn)腦萎縮。65.8%(25/38）的患兒完善24 h動態(tài)腦電圖或床旁腦電監(jiān)測，均出現(xiàn)背景節(jié)律減慢。其中8例最終床旁腦電監(jiān)測呈雙側大腦半球靜息電位，其余復查呈彌漫性中高幅慢波。

【參考文獻】：
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本文編號：3018292