發(fā)布時間：2021-01-05 09:16

　　目的探討顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）的影像表現(xiàn),提高對該病的認識。方法回顧性分析5例經(jīng)手術病理及免疫組化確診的AT/RT患者的臨床及影像資料,2例行CT平掃,5例行MRI平掃及增強。結果男4例,女1例,年齡9個月～1歲,腫瘤位于幕上4例,幕下1例,最大徑30～100mm,平均徑（56±25）mm。2例CT平掃呈稍高密度腫塊,密度不均,可見囊變及出血伴小點狀鈣化。6例MRI平掃呈長T₁長T₂信號,信號不均勻,5例均可見囊變,且3例囊變區(qū)位于病灶邊緣,3例瘤周水腫,增強掃描2例呈環(huán)狀強化,3例呈不均勻強化。DWI腫瘤呈不均勻高信號。結論 AT/RT以幕上多見,密度（信號）不均勻,囊變、壞死常見,部分可見出血及鈣化,囊變區(qū)位于腫瘤邊緣具有一定特點,增強呈環(huán)狀強化或不均勻強化,確診需依靠組織病理學。 

【文章來源】：醫(yī)學影像學雜志. 2020年09期

【文章頁數(shù)】：4 頁

【部分圖文】：

b T1WI腫塊呈混雜信號，可見較高信號及部分低信號，提示囊變及出血

c T2WI腫塊實性部分呈稍高信號，瘤周未見水腫

AT/RT需與原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母細胞瘤、室管膜瘤、毛細胞星形細胞瘤、生殖細胞瘤、惡性星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。1)PNET發(fā)病年齡為6歲左右,表現(xiàn)為顱內(nèi)實性或囊實性腫塊[12],瘤體與周圍正常腦組織分界清晰,可有鈣化及瘤周水腫,增強表現(xiàn)為明顯均勻或不均勻強化,筆者認為主要的鑒別點在于PNET發(fā)病年齡較AT/RT大;2)髓母細胞瘤發(fā)病年齡為6～8歲,腫塊呈實性,密度(信號)均勻,囊變、壞死及鈣化少見,增強明顯均勻強化,而AT/RT密度不均勻,壞死囊變多見,增強不均勻強化。本組1例發(fā)生于后顱窩者術前考慮髓母細胞瘤,分析誤診原因為髓母細胞瘤為兒童最常見的后顱窩腫瘤,且此例囊變范圍非常少;3)室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi),發(fā)生于幕下者以第四腦室最多見,幕上者多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),腫瘤呈朔形生長,易導致梗阻性腦積水,部分可見囊變及鈣化。我們認為主要鑒別點在AT/RT發(fā)生于腦實質(zhì),與室管膜瘤發(fā)生部位不同;4)毛細胞星形細胞瘤好發(fā)于小腦半球,為囊實性腫塊,囊性成分較實性成分多,有壁結節(jié),增強后壁結節(jié)明顯強化,囊性部分不強化或環(huán)形強化;5)生殖細胞瘤好發(fā)于松果體區(qū),部分患兒有尿崩癥及輕偏癱[13],本組中1例也發(fā)生于松果體區(qū),瘤內(nèi)亦有鈣化,術前考慮生殖細胞瘤。我們認為生殖細胞瘤密度較AT/RT均勻,鈣化較AT/RT常見,而囊變較AT/RT少見,且生殖細胞瘤對放療敏感,鑒別困難時可診斷性放射治療;6)惡性星形細胞瘤與AT/RT有較多相似之處,如瘤內(nèi)囊變、壞死、出血及瘤周水腫,且兩者均可表現(xiàn)為環(huán)狀強化,我們認為主要鑒別點在于前者CT平掃為低密度不均質(zhì)腫塊,而AT/RT在CT上表現(xiàn)為稍高密度腫塊,且腫瘤內(nèi)鈣化較惡性星形細胞瘤常見;7)轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史,一般為多發(fā),典型表現(xiàn)為瘤灶小而周圍水腫范圍大,增強掃描瘤灶強化,水腫不強化;而AT/RT多為單發(fā),腫塊體積較大,瘤周伴或不伴水腫,增強明顯不均勻強化或環(huán)狀強化。圖1 b T1WI腫塊呈混雜信號，可見較高信號及部分低信號，提示囊變及出血

【參考文獻】：
期刊論文
[1]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤19例臨床病理分析[J]. 余天平,尹曉雪,楊喜彪,月強,龔靜,周橋,陳鈮.  診斷病理學雜志. 2018(09)
[2]兒童非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤15例診治體會[J]. 許新科,李軍亮,陳程,陳偉,王方宇,王鳳華,李方成.  中華神經(jīng)外科疾病研究雜志. 2018(03)
[3]兒童及青少年顱內(nèi)生殖細胞瘤的臨床和影像學特點[J]. 夏正榮,劉明,曹雯君,鄭慧,李玉華.  中國臨床醫(yī)學影像雜志. 2017(08)
[4]兒童后顱窩非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤一例[J]. 李成龍,張欣賢,李錢程,李炯.  臨床放射學雜志. 2017(06)
[5]顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT和MRI影像學表現(xiàn)[J]. 浦智韜,金中高,陳松平.  醫(yī)學影像學雜志. 2017(01)
[6]顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的影像學表現(xiàn)（附6例報道）[J]. 沈文婷,沈全力,喬中偉.  放射學實踐. 2015(06)
[7]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤臨床病理觀察[J]. 張磊,陸珍鳳,馬恒輝,周曉軍,印洪林.  中華腫瘤防治雜志. 2013(14)
[8]兒童非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤臨床病理分析[J]. 李方,桂秋萍.  臨床合理用藥雜志. 2013(19)
[9]成人顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的MRI表現(xiàn)與病理對照（附2例報告及文獻復習）[J]. 朱才娣,肖新蘭,尹建華.  臨床放射學雜志. 2011(08)
[10]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的影像學表現(xiàn)及研究進展[J]. 辛小燕,朱斌.  醫(yī)學影像學雜志. 2009(03)



本文編號：2958412