【摘要】：背景：肌萎縮側(cè)索硬化(ALS, amyotrophic lateral sclerosis)是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,主要累及皮質(zhì)錐體細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、錐體束和脊髓前角細(xì)胞。有研究顯示ALS除累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元外,也會(huì)引起神經(jīng)肌肉接頭(NMJ, neuromuscular junction)功能紊亂。繼1959年Mulder首次發(fā)現(xiàn)具有肌肉易疲勞現(xiàn)象的ALS出現(xiàn)重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS, repetitive nerve stimulation)低頻遞減后,有關(guān)研究對(duì)ALS的RNS低頻遞減陽性率、ALS的低頻RNS結(jié)果與其臨床資料的相關(guān)性進(jìn)行了分析；但目前尚無針對(duì)ALS低頻RNS波幅或面積遞減規(guī)律的研究。重癥肌無力(MG,myasthenia gravis)為主要累及NMJ突觸后膜的NMJ病變,RNS主要表現(xiàn)為低頻遞減。ALS和MG均出現(xiàn)RNS低頻遞減陽性,但二者的病理生理機(jī)制不同。目的：本研究旨在明確ALS和全身型MG (GMG, Generalized MG)的低頻RNS波幅和面積遞減規(guī)律是否存在差異,同時(shí)進(jìn)一步探索影響ALS的RNS低頻遞減結(jié)果的臨床因素。方法：回顧性分析2012-7-1至2015-2-28期間就診于北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科門診及病房、具有RNS檢查結(jié)果的ALS患者及GMG患者。所有患者均對(duì)尺、副和面神經(jīng)進(jìn)行RNS低頻刺激測(cè)定,刺激頻率為3Hz和5Hz,均連續(xù)刺激10次,記錄全部10個(gè)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential, CMAP)的波幅和面積,以及2nd至10th每個(gè)波的波幅和面積分別相對(duì)于1stCMAP波幅和面積遞減的比例。采集的臨床資料包括性別、年齡、起病部位、病程、上肢近端肌力、上肢遠(yuǎn)端肌力、上肢腱反射等。當(dāng)?shù)皖l刺激波幅遞減=15%,診斷為低頻RNS陽性。結(jié)果：共納入ALS患者85例(低頻RNS陽性率54.12%)和GMG患者41例。在低頻RNS陽性的ALS患者中,各條神經(jīng)的RNS低頻遞減通常在4th或5thCMAP波幅達(dá)到最低,之后并無顯著地回升。在低頻RNS陽性的GMG患者中,各條神經(jīng)的RNS低頻遞減也在4th或5thCMAP波幅達(dá)到最低,且多在6t“出現(xiàn)明顯回升；尺神經(jīng)在8th及之后的CMAP波幅均超過3rdCMAP波未達(dá)2ndCMAP波。在ALS患者組或GMG患者組,其同一神經(jīng)在同一頻率刺激條件下的低頻RNS波幅遞減曲線及面積遞減曲線形態(tài)相似。對(duì)于尺神經(jīng)和副神經(jīng)同一刺激頻率的低頻RNS相關(guān)數(shù)據(jù)(4th波幅遞減比例、1stCMAP波幅大小、4th面積遞減比例、1stCMAP面積),ALS均低于GMG的相應(yīng)參數(shù)。在85例ALS患者中,副神經(jīng)、尺神經(jīng)和面神經(jīng)低頻RNS陽性率分別為54.1%、8.2%和0.0%,不同神經(jīng)的低頻RNS陽性率之間存在明顯差異。低頻RNS結(jié)果與性別、年齡、病程、上肢腱反射等無顯著的相關(guān)性；在肢體起病的ALS和肌力O-Ⅲ級(jí)的ALS,其RNS低頻遞減陽性率明顯增高。在RNS低頻刺激時(shí),副神經(jīng)、尺神經(jīng)的CMAP波幅遞減程度與1stCMAP波幅均呈負(fù)相關(guān)(P0.05)結(jié)論：在RNS低頻刺激時(shí),GMG的波幅和面積遞減曲線均表現(xiàn)為典型的“U-型”遞減；而ALS在波幅和面積遞減達(dá)到峰值后無回升的特點(diǎn)。ALS和GMG的RNS低頻遞減曲線變化趨勢(shì)不同,應(yīng)該與兩者NMJ功能異常的機(jī)制不同有關(guān)。本研究的創(chuàng)新點(diǎn)：在國(guó)內(nèi)首次比較ALS和GMG的RNS低頻遞減的曲線變化,證實(shí)盡管二者均可出現(xiàn)RNS低頻遞減,但其遞減特點(diǎn)明顯不同。
【圖文】：

ＡＬＳ副神經(jīng)低頻ＲＮＳ各個(gè)波（ｌｓｔ－ｌ0ｔｈ）的波幅比例均值見表６；同一刺激頻率逡逑下兩兩波的波幅比例進(jìn)行配對(duì)Ｔ－化Ｓｔ，其Ｐ值見附表６，其波幅比例曲線及一些兩兩逡逑波比較的Ｐ值如圖７示。逡逑ＡＬＳ副神經(jīng)３ＨＺ－ＲＮＳ最低波在４ｔｈ；邋４ｔｈ與リｈ、６ｔｈ、８＊、ｉ0ｔｈ的波幅比例均無顯逡逑２０逡逑

ＡＬＳ尺神經(jīng)低頻ＲＮＳ各個(gè)波（ｌｓｔ－ｉ0ｔｈ）的波幅比例均值見表７；同一刺激頻率逡逑下兩兩波的波幅比例進(jìn)行配對(duì)Ｔ－ｔｅｓｔ，，其Ｐ值見附表６，其波幅比例曲線及一些兩兩逡逑波比較的Ｐ值如圖８示。逡逑ＡＬＳ尺神經(jīng)３ＨＺ－ＲＮＳ最低波在５＊；邋５＊與６ｔｈ－ｌ0ｔｈ均無顯著差異；６＊至ｉ0ｔｈ兩兩逡逑２１逡逑
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R744.8

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 ;中國(guó)重癥肌無力診斷和治療專家共識(shí)[J];中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2011年05期

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1 張潔;重復(fù)電刺激對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化的應(yīng)用價(jià)值及散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化基因突變與多態(tài)性研究[D];中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué);2009年

本文編號(hào)：2561939