發(fā)布時間：2019-11-04 18:01

【摘要】：目的檢測Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥(DMD)患者骨骼肌中LC3和p62的表達情況,分析自噬在DMD骨骼肌細胞壞死中的作用。方法收集2008年1月~2015年5月在我院就診的病理確診為DMD的患者(DMD組,81例),另以懷疑為肌病,但肌肉病理未見明顯病變者為對照組(6例)。所有入選者均行心肌酶學、肌電圖、骨骼肌活檢常規(guī)組織學和酶學染色、抗dystrophin-N,-C,-R和抗dysferlin免疫組織化學染色。檢測其中6例DMD患者及對照組骨骼肌中LC3和p62的表達。結果 81例DMD患者均為男性,起病年齡(4.60±2.35)歲,首發(fā)癥狀多以雙下肢起病為主。血清肌酸激酶值的高峰出現在患者年齡的6~8歲,隨著肌細胞明顯壞死,肌酸激酶水平下降,但仍高于正常。在DMD患者骨骼肌中,組織病理均示典型肌營養(yǎng)不良改變。半定量Western blot提示DMD患者骨骼肌中LC3-II的表達降低,而p62表達顯著升高。結論自噬功能障礙可能參與了DMD骨骼肌細胞壞死的病理生理過程。
【圖文】：

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本文編號：2555768